226例骨髓增生异常综合征的临床分析

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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。本文采用回顾性病例分析方法,总结我院1997年~2008年的226例原发性MDS(不包括原诊断RAEB-t和CMML患者)探讨骨髓增生异常综合征(MDS)诊断、治疗及预后评估的相关问题。本组病例以中老年多见,中位年龄53岁,男性多于女性。诊断中综合应用了骨髓切片及涂片的观察结果及细胞遗传学检查结果,并明确阐述了综合运用上述手段对明确诊断MDS、评价预后情况的重要意义。本组中有56例行细胞遗传学检查,异常结果涵盖了MDS染色体异常构成表现中大多数的类型。以9号染色体改变多见,超二倍体占绝大部分。染色体核型的表现可作为一项独立的评价预后的因素,对MDS转化为白血病的机率及中位转化时间有提示意义。同时证明了WHO分型的细胞遗传学的符合性及预后相关性比FAB分型更好。治疗中对低危及中危-1患者应用了环孢菌素A,经分析发现,该药能够使患者的外周血象得到改善,减少患者对输血的依赖性,经3个月的治疗使得66.67%的患者受益,与雄激素联合应用的疗效好于单纯应用雄激素。对于高危组及中危-2组MDS患者,要采用个体化治疗原则,权衡利弊的选择治疗方案。
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