背景：原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是以进行性胆汁淤积为特征的自身免疫性疾病,最终进展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。目前PBC合并糖尿病(Diabetes mellitus,DM)的发生率为2.54％～12.8%。DM可加重胆汁淤积及肝脏损害,对PBC患者预后不利。探讨PBC患者合并DM的临床特征,可为PBC患者早期诊治DM提供临床依据,但目前尚无相关报道。　　 目的：探讨PBC患者合并。DM的发生率及临床特征。　　 方法：对2000年1月至2010年7月期间我院诊治的81例PBC患者的临床资料进行回顾性分析。比较PBC合并DM患者(DM组)与PBC无合并DM患者(非DM组)的一般情况、临床表现、并发症、合并症、肝功能及免疫学指标。　　 结果：⑴PBC患者合并DM的发生率为19.6%。⑵乏力、纳差、腹胀为主要症状,而多饮、多尿、多食、消瘦症状不明显。两组症状发生率无统计学差异。⑶DM组有双下肢水肿体征、腹水及胸水并发症的比例显著高于非DM组(分别为:43.8%对15.4%,P=0.03;75.0%对30.8%,P=0.001;25.0%对3.1%,P=0.01)。⑷DM组与非DM组抗线粒体抗体滴度均≥1:100,DM组抗线粒体抗体.M2(AMA-M2)水平为(91.3±65.7)Ru/ml,显著低于非DM组AMA.M2水平(171.1±84.0)Ru/ml(P=0.03)。⑸两组年龄、性别及肝功能指标无统计学差异。　　 结论：PBC合并DM患者以肝病表现为主,无典型多饮、多尿、多食、消瘦症状。PBC患者,尤其有双下肢水肿体征、胸腹水并发症时,需常规监测血糖,及时诊治DM。