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研究背景:肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患者为明确病因往往需检测血尿游离轻链(free light chains,FLCs),而我们发现一些NS患者24h尿FLCs大于1000mg,血清蛋白电泳未发现M蛋白,也无骨质破坏等多发性骨髓瘤征象。本研究旨在探讨NS患者24h尿FLCs与其24h尿蛋白定量以及病因两者之间的关系,并试图讨论尿FLCs在NS中的临床意义。目的:探讨NS患者24h尿FLCs与其24h尿蛋白以及病因两者之间的关系,并讨论尿FLCs在NS中的临床意义。方法:选择2006年1月至2008年10月在浙江大学医学院附属第二医院肾内科住院,符合NS诊断标准,资料完整的患者共80例。详细记录患者性别、年龄、24h尿FLCs、24h尿蛋白、病因,尿肾功能及肾穿病理。按24h FLCs分为FLCs1组(FLCs＞1000mg,22例)和FLCs2组(FLCs≤1000mg,58例),用t检验比较两组之间的24h尿FLCs与24h尿蛋白之间的关系。为进一步明确两者之间的关系,分析24h尿蛋白和24h尿FLCs是否具有线性相关性。根据24h尿蛋白,设24h尿FLCs＞1000mg为阳性,24h尿FLCs≤1000mg为阴性,分别取7000mg,8500mg,10000mg,11500mg为组分界点,比较各组阳性率的差异。对于原发性肾病综合征(Primary nephrotic syndrome,PNS)病例,再根据24hFLCs分为A、B两组,其中A组FLCs＞1000mg,而B组的FLCs≤1000mg,分别用t检验比较两组之间的尿微量白蛋白、尿IgG、尿转铁蛋白、尿α1微球蛋白和尿NAG酶之间的关系,从而探讨尿FLCs对肾小管的损伤作用。并比较两组肾小管肾穿病理表现。结果:1.临床资料:组间发病年龄、性别无统计学差异。2.病因:FLCs1组中,PNS 10例,继发性NS 12例。其中SLE 6例,高血压病1例,糖尿病3例,硬皮病1例,意义未明单克隆免疫球增多症1例;FLCs2组中,PNS 51例(87.9%),继发性NS 7例(12.1%),其中SLE 1例,高血压病1例,2型糖尿病2例,乙肝病毒相关性肾病1例,过敏性紫癜1例,多囊肾1例。可见,当24h FLCs＞1000mg时,病例以继发性NS占多数,而FLCs≤1000mg时病例则以PNS居多。3.24h尿蛋白与24h尿FLCs之间的关系:比较FLCs 1组和FLCs 2组两组之间24h尿蛋白定量。FLCs 1组患者24h尿蛋白为(10600.42±5213.94)mg,FLCs2组患者24h尿蛋白为(6761.14±3148.20)mg,t检验两组有显著统计学差异(P＜0.01)。线性相关性分析结果显示,pearson相关系数r=0.33343(P=0.0025),表明两者之间有正相关,但无线性关系。分层分析显示24h尿蛋白＞7.0g时,24h尿FLCs＞1000mg,p＜0.005具有显著统计学意义。4.对于PNS患者,FLCs A组相应的尿肾功能指标分别为:尿微量白蛋白为4747±905.17 mg/g.cr,尿IgG为781.5±532.18mg/g.cr,尿转铁蛋白为537.5±205.99mg/g.cr,尿α1微球蛋白为125.75±82.67mg/g.cr,尿NAG酶为65.75±32.07mg/g.cr;而FLCs B组相关尿肾功能指标分别为:尿微量白蛋白为4161.28±1717.47mg/g.cr,尿IgG为296.77±211.72mg/g.cr,尿转铁蛋白为520.64±182.71mg/g.cr,尿α1微球蛋白为97.22±59.87mg/g.cr,尿NAG酶为48.02±29.61mg/g.cr,其中两组间的尿IgG水平的差异具有统计学意义(p＜0.05)。并且A组出现尿蛋白管型、肾小管上皮变性和间质淋巴细胞浸润的病理表现的比例明显高于B组。结论:NS患者随着24h尿蛋白增多时,24h尿FLCs也增加,两者之间成正相关,而明显的尿FLCs增多也可以在临床工作中多考虑继发因素。尿FLCs可以反映肾小管重吸收功能及其损伤程度。