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目的:多系统萎缩(MSA)是一种少见的、散发的、原因不明的进展性神经系统变性疾病,累及多个功能解剖部位,临床表现为运动症状和非运动症状。MSA预后不佳,目前缺乏有效治疗手段,疾病晚期患者生活能力严重受限,而影响MSA病程进展的因素尚不明确且结论不一。本研究旨在分析MSA临床症候特点和探讨影响MSA预后的因素。方法:依据2008年Gilman的MSA诊断标准,于2013年3月~2015年3月期间连续收集两家医院诊治的很可能的MSA患者84例。进行详细病史询问、神经系统查体,并由两名在运动障碍方面有专长的专家明确诊断。研究时限为2年,并且每隔6月对患者进行病情随访。筛选出9个可能影响预后的因素,并对观察指标进行赋值量化。应用SPSS 22.0统计软件对影响患者独立行走的因素进行生存分析,应用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,采用Log-Rank检验方法进行单因素对比分析,应用Cox比例风险回归模型进行多因素回归分析,p<0.05有统计学意义。结果:84例很可能的MSA患者中,男性51例,女性33例,性别比为1.55:1(男:女)。MSA-C型49例,MSA-P型35例,亚型比为1.4:1(C:P)。所有患者均有严重的自主神经系统障碍,有72.6%的患者存在严重的尿便障碍(尿便失禁或尿潴留),有75.0%的患者存在直立性低血压伴或不伴有晕厥,47.6%的患者同时存在严重的尿便障碍和直立性低血压。98.0%的男性患者中存在勃起功能障碍。关于累及的系统(自主神经系统、锥体系、锥体外系、小脑),累及三个系统的患者最常见,占58.3%,其次为累及两个系统22.6%和累及四个系统19.0%。58.3%的患者有汗腺分泌异常,42.9%的患者有皮肤温度感觉异常。73.8%的患者以非运动症状起病,26.2%的患者以运动症状起病。从起病至出现运动症状合并非运动症状的中位时间为24月。截止至随访结束,有54.8%的患者不能独立行走,33.3%的患者需辅助行走,13.1%的患者行动需依赖轮椅,7.1%的患者长期卧床,1.9%的患者死亡。从起病至行动需辅助行走的中位生存时间为68月。单因素分析结果显示,首发症状、起病年龄、起病至出现运动症状合并非运动症状的时间是失去独立行走能力的危险因素。Cox回归模型分析提示,起病年龄在52岁以上、以运动症状起病是预测MSA患者失去独立行走能力的独立危险因素。结论:MSA的临床症候主要表现为明显的自主神经功能障碍以及多个运动系统受累。自主神经功能障碍除了严重的尿便障碍和直立性低血压外,相当一部分患者还伴有出汗异常、皮肤温度感觉异常。另外,73.8%的MSA患者以非运动症状起病,-2-多于较前的报道。起病年龄在52岁以上、以运动症状起病是MSA患者失去独立行走能力的危险因素。