【摘 要】
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ALK阳性间变大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL)是一种具有较强侵袭性的T细胞淋巴瘤,占儿童淋巴瘤的10%-15%,目前常规的化疗方案获得了优异的结果,使约90%的患儿得到缓解,但缓解后复发/
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ALK阳性间变大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL)是一种具有较强侵袭性的T细胞淋巴瘤,占儿童淋巴瘤的10%-15%,目前常规的化疗方案获得了优异的结果,使约90%的患儿得到缓解,但缓解后复发/耐药率高也是本病的特点。对于预后不良、复发难治的患者,二线方案治疗取得了一定进展(如DHAP、ESHAP、ICE、mini BEAM和MINE等方案的应用),联合CR后自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植,取得了一定疗效。同时随着抗CD30抑制剂及第一代ALK抑制剂(克唑替尼)的应用,一些复发/耐药患儿再次取得缓解,但仍有约30%患儿对克唑替尼耐药,第二、三代ALK抑制剂应用于ALK阳性其他肿瘤的临床研究也取得了一定的效果,因其在临床应用时发现仍有一定的耐药性,故第二、三代抑制剂暂未应用于间变大细胞淋巴瘤中。但关于该病的未来其他治疗策略正在研究当中,如:ALK抑制剂与其他抑制剂联合靶向治疗及免疫治疗,通过调节DNA损伤反应(DDR)及DNA修复途径维持细胞稳定性,通过影响自噬途径调节肿瘤细胞死亡等未来可能的治疗策略均取得了一定的进展,自噬与ALK抑制剂联合应用可能是未来治疗本病的一种新的策略。相信随着临床与基础研究的不断深入,ALK阳性间变大细胞淋巴瘤远期预后会得到明显改善。
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