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目的: 通过回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2013-2017年34例布加综合征的临床特征,帮助临床医师对布加综合征的认识,提高对此疾病的诊治水平水平,并为布加综合征的临床诊断和治疗提供依据。 方法: 通过收集2013年3月-2017年11月期间重庆医科大学附属第一医院收治住院的34例诊断为布加综合征的患者,使用描述性统计分析方式对其临床表现、体征、一般情况、实验室检查、影像学资料、治疗方式等相关特征进行分析。 结果: 共收集34例符合布加综合征诊断标准的患者,男性有21例,女性有13例,男:女=1.61。发病年龄最小为22岁,最大为74岁,平均发病年龄为47岁,40岁-50岁为BCS的高峰发病年龄段。患者平均病程为5年,最长为20年,最短为4天。可能病因及并发症:合并乙型肝炎病毒核心抗体(HBcAb)者21例(61.17%),合并肝硬化者19例(55.88%),未发现有合并肝癌患者。34例患者中,最常见的临床表现为腹胀或腹痛(14/41.17%),4例患者伴有恶心症状。常见的临床体征分别为腹部移动性浊音(12/35.29%)、下肢水肿(9/26.47%)、皮肤巩膜黄染(9/26.47%)、下肢静脉曲张(7/20.58%)、腹壁静脉曲张(7/20.58%)。 实验室检查血常规三系降低者4例(11.76%),白细胞减少11例(32.35%)、红细胞减少9例(26.47%)、血小板减少19例(55.88%)。肝功能检查总胆红素(total bilirubin,TBil)升高者21例(61.7%),在总胆红素升高者中有4例为显性黄疸。谷丙转氨酶(Alanine aminotransferase,ALT)升高者1例(2.9%)、谷草转氨酶(Aspartate aminotransferase,AST)升高者5例(14.70%)、。凝血功能检查提示凝血酶原时间(Prothrombin time,PT)延长者17例(50.00%),延长时间0.1s-5.6s。 对于检查方式,数字减影血管造影(Digital subtraction angiography,DSA)经过图像计算机处理,通过减影、增强和再成像过程可以获得清晰的纯血管影像,并且具有高分辨率、高对比度、检查时间短、低剂量低浓度造影剂等优势已被业内普遍认为是诊断BCS的金标准,与DSA检查结果比较,彩色多普勒超声(Color doppler ultrasound,CDU)、电子计算机断层扫描血管成像(Computed tomography angiography, CTA)、磁共振成像静脉成像(Magnetic resonance venography,MRV)的阳性诊断率分别为81.25%、88.88%、100%。 34例BCS患者中7例患者选择保守治疗(20.58%)、27例患者行介入治疗(79.41%)其中肝静脉血管成形术者2例(7.4%)、下腔静脉血管成形术者23例(85.18%)其中2例放置血管支架(7.4%)、仅行造影术者2例(7.4%)。 结论: 1.布加综合征有多样的临床表现,最常见的症状为腹胀或腹痛,下肢水肿、黄疸、腹水、下肢静脉曲张、腹壁静脉曲张也是BCS的常见症状或体征。对于合并有肝硬化且HBcAb呈阳性者需要警惕发生BCS的可能。 2.目前常用的BCS影响诊断方法有彩超、CT、MRI以及DSA,彩超可作为BCS的首选筛查手段,而DSA是诊断BCS最准确的方式。CT及MRI对于诊断BCS有较高的诊断价值,可作为对于有行DSA检查禁忌者或拒绝行DSA检查的患者替代诊断手段。 3.介入治疗特别是血管成型术是我国目前治疗BCS的主要手段。 4.早发现、早治疗可有效保护患者肝功能及缓解门脉高压症状。