目的：肾淀粉样变性病患者的临床表现和组织病理学改变在不同的患者可以表现为不同的严重程度,对于淀粉样蛋白沉积程度与患者临床表现严重程度的确切关系尚未明确。2010年土耳其病理学家Sen S等人建立了一种肾淀粉样变性病的病理分型、病理评分及病理分级的方法。对于国人肾淀粉样变性病的发生率、肾脏临床特点、病理特点以及临床表现与病理改变的关系尚不十分明确。本研究的目的在于探讨国人肾淀粉样变性病在肾活检中的发生率、肾脏临床特点和病理特点,同时利用土耳其病理学家建立的病理分型、病理评分和病理分级方法研究肾淀粉样变性病的肾脏病理及临床特点、肾脏临床表现严重程度与组织病理改变严重程度的关系,为临床诊治提供帮助。方法：研究对象：回顾性研究了1998年1月至2012年5月中日友好医院经皮肾组织穿刺活检患者的病理和临床资料,选择病理诊断肾淀粉样变性病的患者作为研究对象,病理诊断标准：苏木精-伊红染色(HE)切片显示细胞外均质、无结构、弱嗜酸性的沉积物,六胺银染色(PASM)切片显示浅黑色均质无结构的淀粉样蛋白沉积,其可分布在肾小球系膜区、基底膜、肾间质及血管,刚果红染色呈砖红色。电镜为直径在8-10nm、排列紊乱、无分支的细纤维丝样物质。排除标准：所需要收集的临床和病理资料不完备者。临床资料：肾淀粉样变性病依据临床表现分为3期：①蛋白尿期(尿蛋白定量<3.5g/日)、②肾病综合征期(血清白蛋白<30g/L,尿蛋白定量≥3.5g/日)、③肾功能不全期(血肌酐>106umoL/L)。收集患者临床表现的资料,包括：性别、肾活检时的年龄、血压、镜下血尿、血红蛋白水平、血清白蛋白、24小时尿蛋白定量、尿素氮、血肌酐和MDRD公式计算的肾小球滤过率。病理方法：光镜染色包括HE染色、过碘酸雪夫染色(PAS)、马松三色染色(Masson)、六胺银染色(PASM)和刚果红染色。用免疫荧光法检测IgG、IIgA、IgM/C3、C1q纤维蛋白原、轻链λ、K和淀粉样蛋白A并半定量方法记录其结果,根据轻链和淀粉样蛋白A结果分为AL型和AA型。根据Sen S等人于2010年提出的肾淀粉样变性病的组织病理学分型、评分及分级系统,以定量／半定量方式评价肾小球、血管、小管间质淀粉样蛋白沉积情况等。所有病例均经电镜检查确诊。结果：1998年1月至2012年5月我院肾活检共7975例次,肾淀粉样变性病患者共68例,占同期肾活检的0.85%,其中资料完整的共47例,AL型45例(其中8例伴发多发性骨髓瘤),占95.7%,其中AL-λ41例,AL-K4例,两者之比为10.3：1；血清淀粉样蛋白A型肾淀粉样变性病2例,占4.3%。患者多为老年男性,男：女为2.4：1,平均年龄56.9(23-76)岁,60岁以上的老年患者约占1/2。全部患者均有蛋白尿(尿蛋白定量≥1g/24h),约3/4的患者有低蛋白血症；约1/3的患者肌酐升高,而肾小球滤过率降低的患者占大约2/3。实验室检查发现血红蛋白与血肌酐呈负相关,尿蛋白定量与血清白蛋白呈负相关,低血压与低血清白蛋白相关。肾淀粉样变性病患者免疫复合物沉积与合并其他肾小球病有显著关联性(P<0.001),病理分型与病理分级有显著性关联(P<0.001)。肾淀粉样变性病患者的临床分期与病理分型有显著关联性(P=0.03)。临床分期与病理分级有显著关联性(P=0.044)。在不同临床分期的患者病理总分、肾间质纤维化、肾小管萎缩和肾间质炎性细胞浸润均有显著差异(P<0.001)。血肌酐升高患者15例,病理分型以Ⅳ、Ⅵ为主,共13例,占86.7%,病理分级均在2、3级组,其淀粉样蛋白在血管壁沉积的评分多为3分或4分,血肌酐与病理分型、分级均相关(P=0.048,P=0.004)。AL和伴发多发性骨髓瘤的患者临床和病理表现差异没有显著性,表现为较好的同质性。结论：肾淀粉样变性病是一种不常见的疾病,占肾活检的不足1%,常发生于老年男性。大量蛋白尿是其临床特点,肾淀粉样变性病国人以AL型为主,AL-λ居多,免疫复合物的沉积并不一定与淀粉样变性病相关。尿蛋白定量没能反应肾脏病理严重程度。血肌酐越高,病理分型和分级越重,淀粉样蛋白在血管壁的沉积越重,总体评分越高,肾间质纤维化和肾小管萎缩、间质炎性细胞浸润越重。肾脏临床分期与肾脏病理分型、分级显著相关,临床分期也与病理总分、肾间质纤维化和肾小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润均存在显著相关性,从临床分期表现可以初步推测肾脏病理情况。