【摘要】目的:报告我院儿童支气管粘液表皮样癌一例并复习文献,探讨该罕见病的临床及病理特点,诊断治疗及预后情况。方法:对我院收治的一例儿童支气管粘液表皮样癌病例的临床表现、体征、实验室检查、辅助检查、常规病理报告、免疫组织化学结果进行分析,并复习国内外文献对该病的报道。结果:一7岁男章因“咳嗽咳痰三年,加重一年”入住我院。CT平扫见右侧中纵隔实质性肿块伴右肺中下肺炎。行右肺中下叶切除和纵隔淋巴结清扫术。病理示右支气管内粘液表皮样癌,累及肺组织及纵隔淋巴结。术后恢复良好,随访48个月无复发。结论:儿童支气管粘液表皮样癌极少见,是支气管腺瘤的一种。临床症状常不典型。可行胸部X线、CT、MRI三维重建检查,必要时可行纤维支气管镜活检或CT引导下经皮肺穿刺活检。确诊需常规病理及免疫组织化学结果。目前认为手术是首选治疗手段。术后预后较好,多数患儿常可较长时间生存。因此,对于经过非肿瘤治疗不见好转的反复发作的肺炎、肺不张的患儿,均应进一步检查以除外该病。