目的：研究橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）患者橄榄、脑桥、小脑萎缩影像表现程度与病程，年龄，发病年龄，临床症状和体征的相关性，分析与OPCA重度组相关的危险因素，以助于提高临床诊断水平和预后的判断。进一步研究存在智能障碍的OPCA患者，其临床症状及体征与智能障碍的关系，以助于了解OPCA患者智能障碍的发生发展规律，以便在临床上给予及时治疗。方法：收集于2011年-2013年在河北医科大学第二医院神经内科门诊或住院诊治并进行了MRI检查的100例OPCA患者，根据其影像表现的萎缩程度分成两组，轻度组和重度组，轻度组，小脑脑沟增多、脑干略变细，桥脑无明显改变；重度组除前者征象外，可见桥脑腹侧萎缩，延髓橄榄重度萎缩，第四脑室扩大，脑干基底池扩大。详细记录所有患者下列临床资料：年龄，性别，发病年龄，病程，受教育程度，临床症状和体征，及影像学表现即观察患者小脑和脑干的的萎缩情况和脑室、脑沟、脑池，同时注意观察有无脑实质信号异常，脑内其他结构有无萎缩征象。对患者的一般智能进行检测，方法采用修订的长谷川智能量表(RevisedHasegawa Dementia Scale, HDS-R)，分为智能正常者和智能障碍者。根据患者的运动功能将疾病的严重程度分以下三级：I级，能独立行走及生活自理；Ⅱ级，行走须他人扶助或借助拐杖，生活部分自理；Ⅲ级，卧床，生活不能自理。1应用SPSS13.0统计软件进行统计分析。比较轻度组和重度组两组的年龄、发病年龄、病程、首发症状和各项临床症状、体征及运动功能。应用Logistic回归分析OPCA重度组的相关临床症状和体征。2比较重度组有智能障碍者和无智能障碍者的性别、运动功能、年龄、病程、受教育程度。P0.05为差异有统计学意义。结果：1病例基本资料：轻度组：共48人，其中男性26人（54.2%），女性22人（45.8%），年龄15岁～75岁。平均52.112.38岁，病程0.510年，平均病程3.31.97年，发病年龄为14～65岁，平均发病年龄48.911.62岁，首发症状，其中双下肢走路不稳或无力39例（81.3%），头晕3例，语言不清2例，肢体震颤2例，余为尿频等。指鼻试验不稳准18例（37.5%），语言障碍20例（41.7%），眼球震颤24例（50.0%），24例均为水平眼震，无旋转或垂直眼震。吞咽困难和饮水呛咳为15例（31.3%），锥体外系损害症状共4例（8.3%），其中有2例表现为肌张力增高，震颤2例，直立性低血压0例（0.0%）、二便障碍8例（6.7%），巴氏征阳性者8例（16.7%）、腱反射亢进者20例（41.7%），智能障碍者12例（25.0%）。运动功能（Ⅱ级及以下）者36例（75.0%）。重度组：共52人，其中男性24人（46.2%），女性28人（53.8%），年龄20岁～73岁。平均年龄52.913.18岁，病程113年，平均病程5.12.64年，发病年龄为18～65岁，平均发病年龄47.912.28岁。首发症状，其中双下肢走路不稳或无力42例（80.8%），头晕3例，语言不清2例，肢体震颤3例，余为尿频等。指鼻试验不稳准46例（88.5%），语言障碍36例（69.2%），眼球震颤28例（53.8%），24例为水平眼震，4例为旋转眼震。吞咽困难和饮水呛咳为30例（57.7%），锥体外系损害症状8例（15.4%），其中有5例表现为肌张力增高，震颤3例，直立性低血压4例（7.7%）、二便障碍16例（30.8%），巴氏征阳性者18例（34.6%）、腱反射亢进者37例（71.2%），智能减退者26例（50.0%），轻度减退者14例，中度减退者7例，重度减退者5例。运动功能（Ⅱ级及以下）37例（71.2%）。重度组患者52例全部经过一般智能检查，其中26例（50.0%）存在智能障碍，轻度智能障碍14例，中度7例，重度5例，26例(50.0%)不存在智能障碍。智能障碍的患者HDS-R分值为830分,平均为24.0分，其中男性15人（59.3%），女性11人（40.7%），年龄35岁～73岁。平均年龄53.5岁，病程1～13年，平均病程6.0年，受教育程度012年，平均受教育程度6.0年，根据运动功能分为三级：I级6人，Ⅱ级9人，Ⅲ级11人。智能正常的患者HDS-R分值为3132.5分，平均为31.5分，其中男性18人（69.2%），女性8人（30.8%），年龄20岁～72岁。平均年龄52.0岁，病程111年，平均病程4.0年，受教育程度016年，平均受教育程度9.0年，根据运动功能分为三级：I级11人，Ⅱ级11人，Ⅲ级4人。2轻度和重度两组间的比较两组间的病程有统计学差异（P0.05），轻度患者的病程要短于重度患者。两组间指鼻试验、语言障碍、吞咽困难和饮水呛咳、智能减退、腱反射亢进和巴氏征阳性的差异有统计学意义（P0.05），重度患者更易出现指鼻试验欠稳准、语言障碍、吞咽困难、饮水呛咳和智能减退及锥体束的损害。3多因素分析对首发症状，临床症状和体征进行Logistic回归分析，纳入标准为0.05，剔除标准为0.10，结果语言障碍（X1）、吞咽困难和饮水呛咳（X2）、智能减退（X3）可进入方程，logitP=-2.149+1.156X1+1.424X2+0.601X3，卡方检验，2=43.568，P=0.000，提示语言障碍、吞咽困难和饮水呛咳、智能减退是影像表现萎缩较重的独立危险因素。4重度组中智能正常和智能障碍患者的比较重度组中智能正常和智能障碍患者的年龄、受教育程度、病程有统计学差异(P0.05)，智能障碍组的年龄大于智能正常组，智能障碍组的受教育程度短于智能正常组，智能障碍组的病程长于智能正常组。智能正常组与智能障碍组的性别无统计学差异（P0.05），智能正常组与智能障碍组的运动功能存在统计学差异(P0.05)，且智能障碍组的运动功能要比智能正常组差。智能障碍组的Ⅲ级人数为11（42.3%），智能正常组的Ⅲ级人数为4（15.4%）。结论：OPCA患者的病程越长，萎缩表现越重；轻度组和重度组各项临床症状和体征所占比例不同，出现语言障碍、吞咽困难、饮水呛咳、智能减退的OPCA患者预示影像表现萎缩较重。重度萎缩患者的智能减退多发生在病程较长、年龄较大、受教育程度时间较短的患者。