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目的 探讨PJS完善的诊断标准、合理的随访计划及规范的手术方案。方法 回顾性分析1984～2000年间治疗的27例PJS患者，并分析总结了近10年国内文献报道的188例PJS患者的临床特点和治疗效果。结果 27例患者中有家族史15例，占55.6％。PJS发病年龄3～34岁，平均15.1岁，黑斑出现年龄为1～13岁，平均3.9岁，恶性肿瘤发生率为18.5％。我们27例患者中，术前应用胃镜及肠镜，共摘除息肉487枚，最大1枚直乙交界息肉10×8×6，分118块摘除(图4)；11例行术中肠镜，共摘除息肉312枚，最多1例一次摘除60枚(图5)，均达到“清洁小肠”的目的。27例中5例并存腺瘤，3例发生小肠癌，2例发生直肠癌，2例术后肠道出血，经保守治疗痊愈。1例在腹腔镜辅助下行术中肠镜小肠息肉摘除术，术后发生小肠穿孔，患者死亡，余26例患者均痊愈出院。最长1例随访15年未再行剖腹手术，1例儿童患者术后42个月，因小肠息肉发生肠套叠，再次行手术治疗。188例文献报道病例中，发病年龄18个月～50岁，平均26.3岁。有家族史79例占42.0％，其中发生恶变34例，占18.0％，年龄15～66岁，有明确家族史者25例，占恶变者73％。结论 PJS患者具有不同的表现型。急诊手术及手法触摸法切除息肉效果差。术前应经胃镜和肠镜摘除胃及大肠息肉，如息肉巨大或病理发现癌变可同时在术中处理。术中肠镜效果佳，小肠息肉>1.5cm即应考虑手术治疗，防止发生肠梗阻和癌变。PJS患者30岁后恶性肿瘤发生率明显升高，有家族史者恶变率明显上升。肠道息肉易复发，因此术后应定期随访。