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目的:对556例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析,总结其流行病学特点、临床特点,总结不完全性川崎病、IVIG无反应性川崎病及合并CAL的川崎病特点,为KD的临床诊断及治疗提供参考依据。方法:回顾性分析2009年1月至2014年12月吉林大学白求恩第一医院收治的诊断为川崎病的患儿临床资料556例,并根据临床表现是否典型、对IVIG的反应性、是否合并CAL分为三组,分别从一般特点、临床表现及实验室数据等方面进行统计学分析。结果:1.KD发病率呈逐渐增加趋势,各年龄段均为男孩多于女孩,男女之比为1.47:1,中位年龄为20个月,高发年龄为2岁以内。4-8月份为发病高峰,11月份出现一次小高峰,故春夏季发病率较高。2.各临床表现的发病率从高到低依次为:发热556例(100%)、口唇及口腔改变514例(92.4%)、双眼结膜充血507例(91.2%)、四肢末端改变434例(78.1%)、皮疹416例(74.8%)、颈部淋巴结371例(66.7%)、肛周脱皮178例(32.0%)、卡痕24例(4.3%);合并CAL者206例(37.05%)。3.将患儿年龄分为~1岁、~3岁,>3岁,在完全性KD与不完全性KD两组间进行统计学分析,差异具有统计学意义(P<0.05)。4.IVIG无反应组发热时间较IVIG敏感组长,四肢改变发生率较敏感组高,且差异均具有统计学意义(P<0.05);IVIG无反应组中性粒细胞百分比、血小板计数较IVIG敏感组高,差异具有统计学意义(P<0.05);IVIG无反应组血红蛋白、血清白蛋白较IVIG敏感组减低,且差异具有统计学意义(P<0.05)。对单因素分析具有统计学意义的指标发热、血清白蛋白,进行IVIG无反应性Logistic多因素回归分析,提示发热时间是IVIG无反应的危险因素。5.CAL组共206例(37.05%),男孩138例(67%),女孩68例(33%),差异具有统计学意义(P<0.05)。将所有患儿分为~1岁、~3岁,>3岁三个年龄段在CAL与n CAL两组间比较,1岁以内合并CAL的发病率最高,各年龄段间差异具有统计学意义(P<0.05)。两组进行临床表现对比发现,除颈部淋巴结肿大、肛周脱皮、卡痕外,其余各临床表现在发生率上n CAL组均较CAL组高,且差异具有统计学意义(P<0.05)。两组的实验室指标进行统计学分析显示,CAL组血红蛋白、血清白蛋白均较n CAL组低,差异具有统计学意义(P<0.05)。将单因素分析具有统计学意义的指标性别、年龄、发热时间、HGB、血清白蛋白进行多因素Logistic回归分析显示,年龄≤1岁、男孩、发热时间长、血清白蛋白减低是合并CAL的危险因素。结论:1.KD发病率呈逐年增高趋势,高发年龄为2岁以内,男孩多见,多见于春夏季(4-8月份)。2.不完全性川崎病多发生于1岁以内。3.发热时间长为IVIG无反应性的独立危险因素。4.男孩、年龄≤1岁、发热时间长、血清白蛋白减低为合并CAL的独立危险因素。