Rosai-Dorfman病（RDD）又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy SHML)，是一种少见的良性非克隆性组织细胞增生性疾病，这类疾病主要发生在淋巴结，但也有25-40％的患者淋巴结外器官受累，比如皮肤、上呼吸道、眼部、骨和唾液腺等，皮肤受累者称为皮肤型Rosai-Dorfman病（Cutaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD）。在结外受累的病变组织内见组织细胞，淋巴细胞及浆细胞等炎症细胞浸润，同时伴有间质的纤维化。RDD的组织病理形态学与IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)有相同之处。　　IgG4相关性疾病为近十余年来认识的一种慢性自身免疫性疾病，其病理改变也表现为大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，其中IgG4阳性的浆细胞增多，同时伴有间质纤维化，血清中IgG4滴度升高。有文献报道Rosai-Dorfman病病理组织中也有IgG4阳性的浆细胞浸润及外周血IgG4升高，因此有学者认为Rosai-Dorfman病可能属于IgG4相关性疾病谱系中的一种，但这方面研究报道较少。　　在以往研究发现IgG4亚型抗体通过与表皮桥粒芯糖蛋白抗原结合是导致天疱疮发生的原因，并且急性期患者IgG4/IgG比值显著高于稳定期患者。那么IgG4/TgG与CRDD之间是否有一定的关系。　　目的：　　通过检测皮肤Rosai-Dorfman病患者血清中IgG4水平以及病变组织中IgG4阳性浆细胞的表达情况，探讨IgG4在皮肤Rosai-Dorfman疾病中表达的意义及皮肤Rosai-Dorfman与IgG4-RD相关性。　　方法：　　收集6例于2015年5月至2018年11月在苏北人民医院皮肤科就诊，诊断为Rosai-Dorfman疾病的患者，其中男性3例，女性3例，平均年龄45.5岁，进行临床诊疗情况和病理分析以及相关血液学检查。采用免疫组化方法检测患者皮损中IgG和IgG4阳性浆细胞的表达情况，抽取患者血清送北京海思特医学检验实验室进行血清免疫球蛋白及IgG4水平测定。　　结果：　　1、临床表现：6例患者皮损均表现为无明显自觉症状的紫红色或暗红色结节或斑块，仅面部受累者1例，面部及躯干部同时受累者2例，仅躯干部受累者3例。1例患者伴有浅表淋巴结肿大，其余5例无淋巴结受累。　　2、组织病理表现：6例患者组织病理均表现为：真皮内密集组织细胞浸润（淡染区），伴淋巴细胞及浆细胞浸润（深染区），4例患者病变内可见组织细胞吞噬淋巴细胞，即“伸入运动”，浸润细胞均表达CD68，S100，不表达或少部分表达CD1a，符合皮肤Rosai-Dorfman病诊断。有3位患者的病变组织内不同程度的表达了IgG及IgG4，另外2位患者IgG阳性，而IgG4阴性，1位患者IgG和IgG4均阴性。　　3、6例患者中有4例检测了血清中的免疫球蛋白和IgG4水平，其中血清中IgG4及IgG浓度均升高的只有1例，同时伴有IgE的升高，另外2例仅有IgE的升高，最后1例相关免疫球蛋白均正常。　　4、治疗情况：2例患者给予口服强的松和/或沙利度胺，均无明显改善，后放弃治疗，目前随访良好，1例患者给与皮损内注射糖皮质激素，皮疹缩小。1例患者部分皮损接受激光治疗，另外2位患者未接受任何治疗，目前随访良好。　　结论：　　(1)Rosai-Dorfman病仅皮肤受累者，血清IgG4水平正常，伴有淋巴结受累者血清IgG4水平升高。　　(2)皮肤Rosai-Dorfman病患者血清IgE升高是否与该病的发生有关有待进一步研究，IgE水平的升高与IgG4的升高是否存在一定的关联性有待大样本调查研究。　　(3)4例患者中仅1例患者血清IgG4水平升高。3例患者组织病理中有IgG4阳性浆细胞表达，但表达量均较低，IgG4在皮肤Rosai-Dorfman病中具有致病作用、保护作用、还是疾病发展过程中某一阶段的反应等目前还不清楚，有待进一步研究与探讨。　　(4)局部注射糖皮质激素对于皮肤Rosai-Dorfman病局限性皮损有较好的疗。　　(5)本研究中有3例患者皮疹在两个及两个以上部位，这些部位皮疹的发生，是由一个皮疹部位的RDD细胞随着血液循环流向其它部位导致相应部位产生相同的皮损，亦或是它们之间的发生并无实质性的关联，以及以后是否会在其它部位出现相似的皮损等情况尚不清楚，有待进一步的研究以及随访观察。