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背景和目的:布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指肝静脉(hepatic vein,HV)或/和肝段下腔静脉(inferior vena cava,IVC)部分或完全梗阻性肝静脉-下腔静脉血液回流障碍,导致淤血性门静脉高压症或/和下腔静脉高压症两大综合征。首例为Lambron(1842年)报道的HV血栓形成,后来,英国内科医生Budd和德国病理学家Chiari分别从不同方面对此综合征进行了描述,故后人称为Budd-Chiari syndrome。本病在西方国家以HV病变为主,而在我国、日本等亚洲国家则以IVC病变为主。BCS临床病理类型复杂,肝静脉、下腔静脉病变部位和程度不一,门静脉高压的形成,血流的代偿以及肝脏内外侧支形成等,构成了变化多端的血流动力学改变。肝脏血液流出道阻塞,肝脏持续淤血导致肝细胞损伤、肝内炎症反应和纤维结缔组织增生,严重者形成淤血性肝硬化,其病变程度可能与多种因素有关。本研究对27例BCS行经皮肝穿刺活组织检查,通过病理学检查了解肝脏肝细胞损伤、肝血窦扩张、炎细胞浸润及纤维化程度;利用彩色多普勒超声测量门静脉、肝动脉的内径、血流速度、血流量等参数,检测BCS淤血性肝硬化引起的血流动力学改变;彩色多普勒超声和血管造影结合了解HV和IVC病变类型和阻塞程度、侧支循环形成情况;收集其性别、病程、发病年龄等临床资料;探讨BCS肝脏病理学改变和病程等临床资料、HV与IVC病变类型、病变程度及血流动力学改变之间的关系。材料与方法27例患者,男16例,女11例,年龄11～70岁,平均38.04岁。其中HV阻塞型12例,IVC阻塞型5例,HV和IVC混合阻塞型10例。穿刺活检在介入进郑州大学2004年硕士研究生毕业论文Budd一Chiari综合征:肝脏病理学与相关因素研究行HV或IVC扩张成形或内支架置入术中DSA导引下进行,穿刺针为18G的DFBN活检针和QCBN弹枪式活检针。27名患者共行28次肝穿刺活检,其中12次使用DFBN活检针,16次采用弹枪式活检针。所取标本送病理科检查,经临床病理医师审核确定其病变。所有患者术前应用彩色多普勒超声测量门静脉(portal vein,PV)和肝动脉(hePatic artery,HA)的内径、平均流速、血流方向等并计算血流量。血流量按公式Q=v meanx(D/2)2 x 7t x 60计算,Q(ml/m in)为每分钟血流量,vmean(e而s)为平均血流速度,D(cm)为所测量的血管内径。PV测量点在距PV左右分支点1.5砚cm处,HA测量点为肝门区肝固有动脉处。结果1.27例患者共行28次穿刺均穿刺出肝组织,其中DFBN针穿刺2例组织较碎,未达满意组织学诊断要求,其余26例次均穿刺出直径0.Icm,长1碎cm的肝组织,符合组织学诊断要求。DFBN针穿刺取得组织块的成功率为833%(10/12),QCBN弹枪式活检针穿刺取得组织块的成功率为100%(16/16)。光镜下可见肝细胞胞浆疏松化,甚至达气球样变性;肝小叶中央静脉及其周围肝窦扩张淤血,部分标本可见窦周隙出血;小叶中央及汇管区有不同程度的纤维组织增生,部分伴炎细胞浸润,炎细胞浸润程度不同,炎细胞以淋巴细胞为主。1例患者术后出现肝被膜下血肿,未出现其它并发症。2.BCs肝纤维化程度与年龄、病程有关(p<0.05),轻、中度纤维化患者年龄明显低于重度纤维化患者,轻度纤维化患者病程明显低于中度和重度纤维化患者;但与性别、发病年龄无关(p>0.05)。3.BCS肝细胞变性程度与性别、年龄、发病年龄和病程无关(p>0.05)。4.Bcs肝血窦扩张程度与性别、年龄、发病年龄和病程无关(p>0.05)。5.BCS肝纤维化、肝细胞变性、肝血窦扩张程度与血管病变类型无关(p>0 .05)。6. BCS总的肝纤维化程度与血管阻塞程度无关(p>0.05)。但中重度纤维化组以闭塞型为主,而轻度纤维化组以狭窄型为主,中重度纤维化组的血管阻塞程度明显高于轻度纤维化组(p<0.05)。7.BCS肝细胞变性程度与血管阻塞程度无关(p>.05)。鱼墅竺型竺巡垫堕全型些兰一一一一一恻少iar嚼合征:.肝脏庐理学与相关因素研究8.BCS肝血窦扩张程度与血管阻塞程度无关(p>0.05)。9.BCS随着肝纤维化程度的加重,PV内径、PV流量逐渐升高,但PV流速逐渐下降。轻度纤维化与中、重度相比,Pv内径、PV流速有显著性差异(p<0.05),但三组之间PV流量无显著性差异(p>.05)。随着肝纤维化程度的加重,HA内径和流量逐渐升高。轻度纤维化与中、重度相比,HA内径、HA流量有显著性差异(p<0.05),但三组之间HA流速无显著性差异(p>.05)。10.BCS肝细胞轻度变性者的PV和HA内径、流速、流量和重度变性者相比,无显著性差异(p>0.05)。11.BcS肝血窦轻度扩张者的Pv流速和重度扩张者相比,有显著性差异(p<0.05),轻度扩张患者的PV流速明显高于重度扩张患者,但PV内径、PV流量、HA内径、HA流速、HA流量无显著性差异(p>0.05)。结论1.BCS血管病变类型、侧支循环尽管复杂多变,但肝脏病理学改变具有较典型一致的特征性。2.BCS肝脏损害呈持续性和进行性,良好的侧支循环等只能在一定程度上减缓而不能完全阻止病变发展,及时有效的血管疏通治疗才可能阻断肝脏损害。3.HV或/和IVC疏通后,不仅肝细胞变性、肝内炎性细胞浸润可逐渐恢复正常,肝纤维化也有可能缓慢恢复。4.HV和IvC病变对肝脏的损害程度是一致的,血管阻塞程度较阻塞部位对肝脏损害的影响更大。5.血流动