中间颅底位于颅底中央，颅内面界限为鞍结节到枕骨大孔前缘，两侧为枕骨大孔两侧切线与视神经管联线间区域；颅外面界限为前颅底以后、枕骨大孔前缘以前，两侧翼内板向后与枕骨大孔两侧切线间区域。中间颅底肿瘤病理复杂，以良性或低度恶性肿瘤为主，发生在中间颅底骨质或骨膜的肿瘤以颅底脊索瘤及鼻咽纤维血管瘤较具代表性。中间颅底颅内面撑托垂体、脑干、毗邻多组颅神经及重要血管，而且大部分中间颅底肿瘤对放疗化疗均不敏感，因此肿瘤彻底切除一直是颅底外科研究的热门课题。本研究主要针对病理上为良性或低度恶性但临床行为表现为恶性的颅底脊索瘤、鼻咽纤维血管瘤从临床、病理、生物学行为及手术入路解剖比较进行了以下三方面的研究。 第一部分：临床研究 1．总结了61例颅底脊索瘤，男34，女27，年龄7～75岁(38.44±13.61)。61例患者接受91次手术，上方入路48次，下方入路42次，37例患者接受一次手术，24例二次以上手术。本研究在以往分型基础上简化分型并首次提出颅底脊索瘤临床分期方法：鞍区型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期，斜坡型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期，广泛型Ⅳ期。3，5，10，15年生存率分别为72.80％、60.22％、31.16％和13.67％。COX分析影响患者生存的因素主要有声音嘶哑等后组颅神经症状、肿瘤硬度和肿瘤分期。颅底脊索瘤分期的意义在于它可以反映肿瘤部位及进展程度，指导手术入路选择、评估预后及比较疗效。另外对侵犯鼻、鼻咽部颅底脊索瘤进行了重点讨论，结果显示侵犯到鼻、鼻咽部的颅底脊索瘤一般为晚期，生存率低于全组生存率。 2．对累及颅内或海绵窦的14鼻咽纤维血管瘤患者进行了总结，全部为男性，10-39岁(均16.95岁)。10例为外院术后复发，4例为首诊患者，中间颅底肿瘤临床生物学行为及微创外科系列研究 摘 要共行24次手术，全部病例随访2年以上，最后一次术后复发3例，复发率为ZI．4％。在全组手术中以颅面联合进路及下颌骨裂开颅底进路对切除巨大鼻咽纤维血管瘤较好。 第二部分：病理及生物学行为研究 对颅底脊索瘤、鼻咽纤维血管瘤及嗅神经母细胞瘤（作为恶性肿瘤对照）病理切片从不同角度进行了详细的形态学观察，结果发现颅底脊索瘤颅底脊索瘤预后差与以下三种病理形态相关：1．细胞密度：高度密集型；2．间质类型：粘液及纤维混合型；3．肿瘤组织中有坏死区。鼻咽纤维血管瘤间质细胞高度密集型为肿瘤扩展性生长的特征。 利用组织芯片及兔疫组化技术对以上三种肿瘤进行了9种肿瘤标记物检测，文献未见报道。研究发现CK，Vimentin在颅底脊索瘤阳性率为100％，颅底软骨肉瘤CK阴性。钙粘蛋白（P－cadherin）、转化生长因子－p OGF－i）、CathePSin D（组织蛋白酶D坏血管内皮生长因子＊EGF）高表达与颅底脊索瘤预后差有关；S－100蛋白、波形蛋白（Vimentin）、f－un23高表达和预后好有关。Cathepsin D与鼻咽纤维血管瘤复能关，VEGF与肿瘤扩展有关，因子分析显示 VEGF和 Cathepsin D可能和月瘤扩展有关；P－cadhe，in和 TGF－p可能和肿瘤增生有关。 组织芯片可靠性实验显示：颅底脊索瘤有效信息率97．8％，正确信息率84．8％；嗅神经母细胞瘤有效信息率100％，正确信息率85．7％；鼻咽纤维血管瘤有效信息率92．2％，正确信息率89．l％％。颅底脊索瘤免疫组化比较基本符合97．9％，完全符合77．l％。 第三部分：中间颅底解剖及手术人路解剖比较研究 1．利用干性及湿性头颅标本进行中间颅底解剖学研究和测量。 2．利用鼻内窥镜进行了中间颅底微仓IJ手术解剖学研究及测量。 二解放军总医院军医进修学院博土论文 摘 要 3．比较了6种神经外科卜方入路、7种耳鼻咽喉科下方入路及6种上下方联合入路对暴露中间颅底结构的区别，结果发现对于中间颅底的暴露以上、下方联合入路最好，下方入路明显优于上方入路，但对于颅内病变的处理上方入路占优势。 总之，本研究从不同角度对中间颅底进行了深入研究，首次提出了颅底脊索瘤临床分期，在国内较早利用先进的组织芯片技术探索中间颅底肿瘤生物学行为，从一个崭新的视角对中间颅底进行了颅内、外多种手术入路的解剖学比较。相信为掌握颅底脊索瘤及鼻咽纤维血管瘤临床特征、了解其病理及生物学行为、熟悉中间颅底解剖及指导中间颅底手术入路选择提供了非常有价值的资料。