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[目的]初步分析原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征、治疗及转归。[方法]回顾性分析2013年7月至2019年5月昆明医科大学第二附属医院诊断的17例原发CD5阳性DLBCL患者的临床资料。[结果]1.临床特征:1.1年龄:年龄41～78岁,中位年龄60岁,≥60岁有9人(52.94%),<60岁有 8 人(47.06%);1.2 性别:男性 8 例(47.06%),女性 9例(52.94%);1.3淋巴结肿大及结外侵犯:17例患者发病时,以淋巴结受累居多,并易侵犯结外各组织(脾脏受累3例,占17.65%;中枢神经系统侵犯2例,占11.76%);1.4肿瘤巨块:2例患者有肿瘤巨块;1.5 B症状:具有B症状者11例(64.71%);1.6 Ann Arbor分期:Ⅰ～Ⅱ期者有3例,Ⅲ～Ⅳ期者有14例(82.35%);1.7国际预后指数(IPI)评分:0～1分者有3例,2～4分者有14例。2.实验室特征:2.1血常规:血常规异常者有7例(2例患者血常规显示轻度贫血(95～119g/L),2例患者血常规显示中度贫血(78～82g/L),2例患者血常规显示白细胞减少(3.1～3.67)×109/L,其中淋巴细胞亦减少(均为0.68×109/L),另有3例患者白细胞总数正常,亦有淋巴细胞减少(0.61～0.75)×109/L,1例患者血常规显示血小板增多(632×109/L),1例患者血常规显示血小板减少(61×109L));2.2骨髓细胞学:骨髓细胞学异常者有6例;2.3血清乳酸脱氢酶(LDH)水平:高于正常者有11例(64.71%);2.4血清α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)水平:高于正常者有7例(41.18%)。3.病理及免疫组织化学检测结果:3.1病理分型:Non-GCB亚型12例(70.59%),GCB亚型5例;3.2肿瘤细胞增殖指数:Ki-67指数≥80%者有9例(52.94%);3.3免疫表型特征:17例原发CD5阳性DLBCL患者中,CD20均为阳性,BCL-2表达阳性者有12例(70.59%),MUM-1表达阳性者有14例(82.35%),CD10表达阴性者有14例(82.35%),BCL-6表达阴性者有8例(47.06%),C-MYC表达阳性者有13例(76.47%),通过免疫组化检出同时具有C-MYC和BCL-2蛋白表达的双表达淋巴瘤有10例(58.82%);原位杂交:EB病毒阴性。4.细胞遗传学及分子生物学:1例患者通过荧光原位杂交技术(FISH)检出为C-MYC和BCL-6基因同时断裂的双打击淋巴瘤,4例行染色体核型分析,3例为正常核型,1例为复杂核型。5.治疗及转归:5.1治疗方案:17例原发CD5阳性DLBCL患者中,14例采用了以CHOP为基础的方案(CHOP±R)。2例采用R-EPOCH方案。只有1例患者因原发于CNS而采用HD-MTX方案。12例患者在治疗过程中使用了利妥昔单抗;5.2转归:5.2.1随访:中位随访时间为8.5月(0.5～38月),其中8例存活,1例患者失访,8例死亡。5.2.2治疗反应:1例患者采用HD-MTX方案3疗程治疗后便拒绝继续治疗而出院,出院时评估疗效为SD;4疗程化疗评估,15例患者均进行了评估:CR(2例),PR(8例),SD(1例),PD(4例),ORR为66.67%;6疗程化疗评估,8例患者进行了评估:PR(6例),DD(2例);8疗程化疗评估,6例患者进行了评估:CR(3例),SD(1例),PD(2例)。5.2.3复发:7例患者在治疗后出现了复发。[结论]1.原发CD5阳性的DLBCL临床侵袭性强,女性占优势,易发生结外侵犯,以骨髓、脾脏及CNS受累多见,常有B症状、LDH升高,α-HBDH水平升高不明显,初次就诊时患者即已多处晚期(常达Ⅲ或Ⅳ期),IPI评分高。2.原发CD5阳性的DLBCL多属Non-GCB亚型,Ki-67指数较高(≥80%),常表达CD20及C-MYC,亦常表达BCL-2及MUM-1,CD10常低表达或阴性,且多为双表达淋巴瘤。3.对于原发CD5阳性的DLBCL患者而言,R-CHOP方案整体疗效不佳,且该类患者易复发,即便在治疗过程中使用了利妥昔单抗,病死率仍较高,预后差。