论文部分内容阅读
背景：肌萎缩侧索硬化(ALS, amyotrophic lateral sclerosis)是最常见的运动神经元病,主要累及皮质锥体细胞、脑干运动神经元、锥体束和脊髓前角细胞。有研究显示ALS除累及上下运动神经元外,也会引起神经肌肉接头(NMJ, neuromuscular junction)功能紊乱。继1959年Mulder首次发现具有肌肉易疲劳现象的ALS出现重复神经电刺激(RNS, repetitive nerve stimulation)低频递减后,有关研究对ALS的RNS低频递减阳性率、ALS的低频RNS结果与其临床资料的相关性进行了分析；但目前尚无针对ALS低频RNS波幅或面积递减规律的研究。重症肌无力(MG,myasthenia gravis)为主要累及NMJ突触后膜的NMJ病变,RNS主要表现为低频递减。ALS和MG均出现RNS低频递减阳性,但二者的病理生理机制不同。目的：本研究旨在明确ALS和全身型MG (GMG, Generalized MG)的低频RNS波幅和面积递减规律是否存在差异,同时进一步探索影响ALS的RNS低频递减结果的临床因素。方法：回顾性分析2012-7-1至2015-2-28期间就诊于北京协和医院神经科门诊及病房、具有RNS检查结果的ALS患者及GMG患者。所有患者均对尺、副和面神经进行RNS低频刺激测定,刺激频率为3Hz和5Hz,均连续刺激10次,记录全部10个复合肌肉动作电位(compound muscle action potential, CMAP)的波幅和面积,以及2nd至10th每个波的波幅和面积分别相对于1stCMAP波幅和面积递减的比例。采集的临床资料包括性别、年龄、起病部位、病程、上肢近端肌力、上肢远端肌力、上肢腱反射等。当低频刺激波幅递减>=15%,诊断为低频RNS阳性。结果：共纳入ALS患者85例(低频RNS阳性率54.12%)和GMG患者41例。在低频RNS阳性的ALS患者中,各条神经的RNS低频递减通常在4th或5thCMAP波幅达到最低,之后并无显著地回升。在低频RNS阳性的GMG患者中,各条神经的RNS低频递减也在4th或5thCMAP波幅达到最低,且多在6t“出现明显回升；尺神经在8th及之后的CMAP波幅均超过3rdCMAP波未达2ndCMAP波。在ALS患者组或GMG患者组,其同一神经在同一频率刺激条件下的低频RNS波幅递减曲线及面积递减曲线形态相似。对于尺神经和副神经同一刺激频率的低频RNS相关数据(4th波幅递减比例、1stCMAP波幅大小、4th面积递减比例、1stCMAP面积),ALS均低于GMG的相应参数。在85例ALS患者中,副神经、尺神经和面神经低频RNS阳性率分别为54.1%、8.2%和0.0%,不同神经的低频RNS阳性率之间存在明显差异。低频RNS结果与性别、年龄、病程、上肢腱反射等无显著的相关性；在肢体起病的ALS和肌力O-Ⅲ级的ALS,其RNS低频递减阳性率明显增高。在RNS低频刺激时,副神经、尺神经的CMAP波幅递减程度与1stCMAP波幅均呈负相关(P<0.05)结论：在RNS低频刺激时,GMG的波幅和面积递减曲线均表现为典型的“U-型”递减；而ALS在波幅和面积递减达到峰值后无回升的特点。ALS和GMG的RNS低频递减曲线变化趋势不同,应该与两者NMJ功能异常的机制不同有关。本研究的创新点：在国内首次比较ALS和GMG的RNS低频递减的曲线变化,证实尽管二者均可出现RNS低频递减,但其递减特点明显不同。