目的探讨恶性骨巨细胞瘤可能的发病机理、诊断和治疗方法。方法选择2001年1月至2012年12月诊断明确并成功随访的恶性骨巨细胞瘤患者6例，分析临床资料并回顾文献。结果6例均为继发恶性骨巨细胞瘤，首次发病到恶变间隔平均52.7个月。恶变结果：纤维肉瘤3例，骨肉瘤2例，恶性纤维组织细胞瘤1例。3例接受根治性手术，1例接受病灶边缘切除，1例接受高强度聚焦超声治疗，1例接受化疗和姑息治疗。随访平均22.8个月。2例无疾病征象，2例带瘤存活，2例死亡。结论恶性骨巨细胞瘤约占骨巨细胞瘤总数的5%。放疗和反复不彻底的手术可能诱发恶变。染色体失稳、异倍体出现和中心体畸变可能是恶变的重要因素。骨巨细胞瘤患者在初次治疗后3年以上复发，需要怀疑恶变的可能。早期发现并行根治性手术，有望提高预后。