【摘 要】
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目的:肝静脉闭塞病（Hepatic Veno-occlusive disease,VOD）,又称肝静脉闭塞综合症（Sinusoidal obstruction syndrome,SOS）,是造血干细胞移植（Hematopoietic stm cell transplantation,HSCT）后严重的并发症之一。本课题对我院521例重型地中海贫血（Thalassemia major,TM）患者接受
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目的:肝静脉闭塞病（Hepatic Veno-occlusive disease,VOD）,又称肝静脉闭塞综合症（Sinusoidal obstruction syndrome,SOS）,是造血干细胞移植（Hematopoietic stm cell transplantation,HSCT）后严重的并发症之一。本课题对我院521例重型地中海贫血（Thalassemia major,TM）患者接受HSCT后VOD/SOS的临床发生率、危险因素、预防、治疗及预后情况进行分析。方法:本研究对我院在2007年7月至2019年7月期间,行HSCT的521名TM患者进行临床分析,其中男性335例,女性186例,中位年龄5（2-19）岁。同胞供者（MSD）移植394例,非亲缘供者（URD）移植103例,单倍体移植24例。预处理方案采用白消安（busulfan,Bu）+环磷酰胺（cyclophosphamide,Cy）+胸腺细胞球蛋白（anti-thymocyte globulin,ATG）+氟达拉滨（fludarabine,Flu）方案。移植物抗宿主病（Gv HD）预防方案,MSD:环孢素A（Cs A）+甲氨蝶呤（MTX）+低剂量、短疗程霉酚酸酯（MMF）。URD移植及单倍体移植:他克莫司（FK-506）+MTX+短疗程MMF±抗CD25单克隆抗体（巴利昔单抗）。VOD/SOS的预防方案:低分子量肝素（Low molecular weight heparin,LMWH）+前列腺素E1（Prostaglandin E1,PGE1）。VOD/SOS的诊断标准采用改良后的西雅图标准[1],VOD/SOS的分型标准采用Mc Donald GB等提出的分型标准[2]。VOD/SOS的治疗采用:1、支持性治疗,如限制每日钠和液体的摄入量,使用利尿剂,输血等支持治疗;2、LMWH+PGE1治疗;3、短期暂停钙调磷酸酶抑制剂（calcineurin inhibitors,CNIs）治疗,改用甲泼尼龙和抗CD25单克隆抗体（巴利昔单抗）用于Gv HD的预防或治疗,VOD/SOS临床症状改善后,继续使用CNIs作为Gv HD的预防或治疗。结果:1、521例TM患者中,54例（10.4%）术后发生VOD/SOS,累计发生率为10.4%（95%CI,8.9-13.4）。其中,轻度VOD/SOS患者32例（59.3%）,中度VOD/SOS患者22例（40.7%）。VOD/SOS中位发生时间为12天（2-28天）。单因素分析结果显示,患者特征年龄、性别、铁蛋白水平、肝脏大小、Pesaro分级,供者性别、干细胞来源、ABO血型匹配,移植方式、血小板无效输注、Gv HD的发生、移植术后败血症发生,与VOD/SOS的发生无显著相关。但VOD/SOS患者血小板植入时间延迟（P=0.010）。MUD组中度VOD/SOS的的累计发生率为8.7%（95%CI,4.7-16.3）显著高于MSD组的累计发生率3.1%（95%CI,1.8-5.4,P=0.010）。2、中位随访时间38个月（1～150个月）,TM患者移植后发生VOD/SOS及未发生VOD/SOS患者总生存期（OS）、移植相关死亡（transplantrelated mortality,TRM）、Gv HD发生率无差异。54例患者中51例存活,存活率为94.4%;无患者进展为严重的VOD/SOS及死于VOD/SOS。3例（5.6%）死于TRM,其中2例死于移植后淋巴增生性疾病,1例死于间质性肺炎。结论1、我院TM患者HSCT后VOD/SOS发生率为10.4%,发生率较高。2、早诊断、合理的对症治疗、及时短期的停用CNIs、防治Gv HD可有效改善VOD/SOS预后。
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