194例原发性胆汁性肝硬化患者的临床分析

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目的:探讨194例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的阳性症状及体征、血清学指标、免疫学指标、肝穿结果,及治疗效果。方法:回顾性分析原发性胆汁性肝硬化住院患者194例的一般资料、临床表现、血清学检查、免疫学检查、病理学改变等。并评价熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化患者的阳性表现、血清学检查、免疫学检查、不良事件等指标的影响。结果:本文第一部分数据显示:1)研究对象为2008年1月~2013年4我院收治的符合以下原发性胆汁性肝硬化诊断标准的194例患者,包括男19例、女175例,平均年龄为56.46±11.15岁。2)本组194例原发性胆汁性肝硬化患者中129例(66.5%)出现黄疸,133例(68.6%)有乏力、食欲不振症状,有121例(62.4%)患者存在皮肤瘙痒症状,72例(37.1%)患者出现右上腹痛,36例(18.6%)患者有脂肪泻,23例(11.8%)患者出现消化道出血现象,36例(18.6%)患者有眼干口干现象,24例(12.4%)患者有关节痛;48例(24.7%)患者伴肝掌及蜘蛛痣,98例(50.5%)患者有肝脾肿大,50例(25.8%)患者腹壁静脉有曲张,59例(30.4%)患者有腹水,50例(25.8%)患者下肢有水肿,24例(12.4%)患者有黄色瘤。3)36例(18.6%)患者并发肺部或胆道有感染,72例(37.1%)患者并发电解质紊乱,24例(12.4%)患者并发酸碱失衡,22例(11.3%)患者并发肝性脑病,21例(10.8%)患者并发自发性腹膜炎。4)12例(6.2%)患者伴有干燥综合征,12例(6.2%)患者伴有类风湿性关节炎,11例(5.7%)患者伴有桥本氏甲状腺炎,8例(4.1%)患者伴有风湿性关节炎,8例(4.1%)患者伴有干燥综合征的同时合并类风湿性关节炎。5)本组原发性胆汁性肝硬化患者的ALP、ALT、AST、GGT分别为325.6±259.0IU/L、92.7±24.51IU/L、102.6±58.23IU/L、271.8±105.9IU/L,均显著高于正常参考值范围(0-40IU/L)尤以ALP及GGT最明显;本组患者TBil、DBil水平为191.5±126.4umol/L及95.6±77.1umol/L,均显著高于正常参考值范围(TBil:1.7-17.1umol/L;DBil:0-3.4umol/L),尤以TBil升高最明显。6)我们检测了免疫三项IgA、IgM、IgG水平,分别为6.5±6.3mg/L、17.3±2.5mg/L及28.2±11.9g/L,均显著高于正常参考值范围(IgA:0.69-3.82mg/L;IgM:0.63-2.77mg/L;IgG:7.23-16.85g/L),尤以IgM明显。我们还观察了另外几项免疫指标,调查结果显示,抗M2抗体阳性率最高(89.7%),其次是抗ANA抗体(32.5%)、Sp100(20.5%)、Gp210(30.7%)、Ro52(35.9%),均小于40%。7)本组194例原发性胆汁性肝硬化患者中45例行肝穿活检,其中48.9%患者处于I期(胆管炎期),28.9%患者处于II期(细小胆管增生期),13.3%患者处于III期(瘢痕期)、8.9%患者处于IV期(硬化期)。肝功能随着病理分级的升高而出现恶化倾向。本文第二部分数据显示:1)治疗前,各组各项阳性症状及体征所占百分率无显著差异(P值均>0.05)。治疗后,治疗组改善程度均优于对照组(P<0.05),而上述改善除外乏力、食欲不振及肝掌、蜘蛛痣、黄色瘤现象。2)血清学指标的比较结果为,治疗前,各组各项血清学指标无显著差异(P值均>0.05)。治疗后,治疗组ALP、ALT、AST、GGT、TBil、DBil值分别降为109.7±237.8、52.5±51.5、54.4±56.1、113.9±272.3、76.1±72.5、37.6±46.3。而对照组ALP、ALT、AST、GGT、TBil、DBil值分别降为222.7±198.6、75.8±63.4、88.3±60.9、225.1±286.7、111.8±73.2、75.2±33.1。治疗后,治疗组各项血清学指标均低于对照组(P<0.05)。3)我们的免疫学指标的比较显示,治疗前,各组无显著差异(P值均>0.05)。治疗后,各组免疫三项及抗AMA-M2阳性率、Sp100阳性率、Gp210阳性率均无显著差异(P值均>0.05)。而治疗后,治疗组ANA阳性率降为9%,显著低于对照组(P<0.05)。4)治疗组11例(10.1%)出现腹泻,而对照组7例(10%)出现腹泻,治疗组腹泻出现率高于对照组,但减少剂量后即消失。此外,我们还观察了其他不良事件的发生情况,发现,各组均无一例出现关节疼痛及呼吸道症状;治疗组有3例(4%)出现腹痛,而对照组2例(4%)出现腹痛;治疗组有3例(4%)出现心悸,而对照组2例(4%)出现心悸;治疗组有2例(3%)出现头晕头痛,而对照组2例(4%)出现头晕头痛。5)根据生存观察表明,本次研究平均随访(37.4±18.73)个月,治疗组68例PBC患者中,第一年无1例进展为IV期(硬化期),第二年2例(3%)进展为IV期(硬化期);第一年无1例死亡,第二年2例(3%)死亡;第一年无变化0例(0%)、第二年为0例(0%)。对照组53例PBC患者中,第一年2例(4%)进展为IV期(硬化期),第二年7例(13%)进展为IV期(硬化期);第一年2例(4%)死亡,第二年6例(11%)死亡;第一年无变化3例(6%)、第二年为5例(9%)。结论:(1)原发性胆汁性肝硬化常见黄疽、乏力、痉痒、肝脾肿大,血清ALP、GGT和IgM明显升高, M2及ANA呈现较高的阳性率。(2)肝穿刺活检对原发性胆汁性肝硬化诊断和组织学分期有帮助。(3)熊去氧胆酸可以显著改善原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、血清学指标、免疫学指标,并无显著不良事件发生。
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