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背景与目的:脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation,SANT）是一种较为罕见的脾脏增生性瘤样病变,属于良性疾病,其具体发病机制仍不明确,临床上容易误诊。国内外关于SANT的相关文献多数是病例报道的形式,缺乏系统性回顾研究,特别是纳入中国发表的文献后的回顾性分析。本研究旨在探究SANT临床病理特征、诊断、治疗和预后,以提高临床医生对SANT的认识和诊疗水平,同时为进一步研究脾脏SANT提供重要依据和参考。方法:收集2013年1月至2021年11月期间山东大学齐鲁医院诊治的7例SANT患者的临床资料,所有患者均行手术治疗并经病理学明确诊断,采用电话对患者实施随访。同时,计算机系统检索中英文有关数据库,检索时间为从建库至2021年11月,总结并统计分析国内外公开发表的文献中有关脾脏SANT患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床症状、影像学表现、病理形态及免疫组化特征、诊断、治疗及预后。结果:回顾分析我院7例病例及文献中的400例脾SANT病例。脾脏SANT男女均可患病,男性192例,女性215例,男女比例为1:1.12。SANT在各个年龄段均可发病,好发于30～60岁,最小年龄为9周,最大年龄为85岁,平均年龄43.3±15.1岁。绝大多数为单发（94.1%;383/407）,多发少见（5.9%;24/407）。单发病变肿块直径明显更大（5.82vs3.57cm,p＜0.05）,而在发病年龄（p=0.147）、切除的脾脏质量（p=0.411）、男女比例（p=0.577）、恶性肿瘤合并率（p=0.828）上,没有显著统计学差异。脾脏SANT患者在临床表现上没有特异性,大多数患者没有症状60.7%（247/407）,有症状的患者中以腹痛或腹部不适为主（29.2%;119/407）。脾脏SANT患者术前诊断率较低,正确诊断率仅仅 4.3%（17/396）。腹部CT平扫中87.9%（80/91）SANT表现为低密度肿块,增强CT中,85.7%（72/84）脾脏SANT表现为渐进性向心性强化,其中37.5%表现为轮辐状强化模式。另外,有67.3%（35/52）的SANT在延迟期可见病变中心区域没有强化的裂隙样或星状低密度区。腹部MRI检查中,T1WI主要表现等低信号（96.3%;52/54）,T2WI主要表现为低信号（59.3%;32/54）,DWI主要表现为低信号（66.7%;10/15）。在MRI增强扫描中,大部分（95.8%;46/48）表现为渐进性向心性强化特点,其中58.7%（27/46）表现为车轮状强化模式,与强化CT类似,在延迟期,81.0%（34/42）呈现病变中央无强化的裂隙样低密度区。超声检查中74.6%（53/71）表现为低回声肿块,超声造影结果可见轮辐状强化特征（71.4%;5/7）。绝大多数患者接受了脾部分或全脾切除手术治疗（273/279,97.85%）,6例患者（2.15%;6/279）接受随访复查未行手术治疗,所有SANT患者均未见复发或转移。脾脏穿刺活检因为有出血、肿瘤扩散等风险,临床上应用不多,仅有1 1例患者接受了经皮穿刺活检,其中6例能正确诊断脾脏SANT,占54.55%。脾脏血管瘤样结节内CD34（98.41%,124/126）、CD31（100.00%,121/121）、CD8（78.57%,77/98）、CD68（95.89%,70/73）、SMA（88.41%,61/69）表达率较高,提示 CD34、CD31、CD8、CD68、SMA具有较高的诊断价值,需要进一步研究。结论:（1）脾脏SANT比较罕见,通常没有症状,部分患者出现症状主要以腹痛或腹部不适为主,好发于30～60岁,男女比例基本没有差异。（2）单发多见,且在年龄、性别、脾脏质量、恶性肿瘤合并率等方面单发与多发病变之间没有明显差异。（3）SANT形态学上可以模仿恶性肿瘤行为,术前诊断较困难。（4）轮辐状强化特征、T2WI和DWI低信号、延迟期病变中央无强化低密度区有助于术前诊断,但确诊主要依靠独特的病理形态学及免疫组化表型。（5）脾切除术是诊断和治疗的最重要的手段,预后良好,未见复发或转移。（6）考虑到脾脏穿刺活检后出血等风险发生率极低,尤其当影像学特征高度考虑SANT病变时,可以用来获取标本进行病理学检查,避免不必要的脾切除。