背景和目的：硬脊膜外蛛网膜囊肿是一种椎管内的罕见疾病,仅占脊髓原发占位性疾病的1%-3%。现有文献绝大多为个案报道,缺乏对该病的临床特点和诊治方法的临床分析和总结。本文旨在总结椎管内蛛网膜囊肿的诊断治疗经验,探讨其临床表现、诊治特点及预后。方法：收集2003年1月至2008年12月期间在浙江大学医学院附属第二医院的12例椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿的各项临床资料,并进行回顾性分析,复习相关文献报道。结果：男7例,女5例。发病年龄9-56岁,平均28.17岁。其中儿童为7例,儿童的平均年龄为12.43±2.44岁；成年人为5例,平均年龄为50.2±6.3岁。7例患者有运动障碍,5例患者有感觉障碍,3例患者既有肢体乏力又有感觉障碍,5例患者表现为相应部位的神经根痛,1例有小便失禁。MRI检查12例患者的蛛网膜囊肿位置为颈段1例(8.3%),胸段7例(58.3%),腰段2例(16.7%),骶段2例(16.7%),均表现为椎管内硬脊膜外T1WI低信号,T2WI高信号的类似于CSF信号的液性占位病灶。7例儿童患者中5例(71.42%)蛛网膜囊肿位于胸段,1例(14.29%)位于颈段,1例(14.29%)位于胸腰段。而5例成年患者中,2例(40%)位于胸腰段,3例(60%)位于腰骶段。其中11例患者经手术治疗,病理证实为蛛网膜囊肿。平均随访3.16年,手术患者未见硬脊膜外蛛网膜囊肿复发。结论：椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿是一种罕见疾病,临床表现复杂多样,外科手术治疗可以获得满意的结果。