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目的:通过检测先天性巨结肠(HD)病理组织中Cajal间质细胞(ICC)和神经型一氧化氮合酶(nNOS)的表达,调查HD术后小肠结肠炎及排便功能,探讨HD的发病机制以及术后小肠结肠炎发生的原因。方法:收集我院2002～2006年术后病理确诊为HD的手术标本40例。每例标本采集狭窄段,移行段及扩张段蜡块每段各一块,分别行HE染色,nNOS和C-kit免疫组化染色,以4例非消化道疾病死亡小儿结肠标本作为对照,观察各段肠壁Cajal间质细胞和神经节细胞病理组织学变化。并对各个病例进行排便功能以及肠炎发生情况的随访,建立数据,进行统计学分析。结果:正常结肠Cajal间质细胞主要分布在环肌内侧面与粘膜下层之间即粘膜下Cajal间质细胞(ICC-SM)、环肌与纵肌之间的肌间神经丛周围即肌间Cajal间质细胞(ICC-IM)以及环肌与纵肌内;HD患儿狭窄段粘膜下、肌间Cajal间质细胞数较扩张段和对照组明显减少(P<0.01),且Cajal细胞的细胞突起的分支亦减少,彼此之间不能形成完整的细胞网络;HD患儿移行段粘膜下、肌间nNOS阳性神经节细胞较扩张段和对照组明显减少(P < 0.01),狭窄段未查见nNOS阳性神经节细胞;扩张段神经节细胞和Cajal细胞与对照组比较无明显差异(P>0.05)。本组病例随访到30例,其中术后肠炎者有6例。肠炎的发生与手术时的年龄和性别无关。对发生肠炎的6例病例切除肠段进行分析,发现扩张段近端ICC分布较无肠炎者明显减少,结构松散,网状结构不完整,差异有统计学意义(P<0.05)。本组排便功能评分为优者22例(73.3%),良者4例(26.7%),均无评分为差者。其中肠炎组评分为优者2例(33.3%),良者3例(66.7%),与未发生肠炎者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:1、HD患儿的病变肠管中存在ICC分布异常,考虑与神经节细胞缺失一样,也是由于胚胎基质的某种缺陷,不仅损害了神经嵴细胞的移行,也影响了ICC的分化成熟。2、由于ICC是肠道平滑肌的起搏点及协调者。本研究证实扩张段近端ICC的异常分布,推测与术后EC的发生具有相关性,排便功能与EC的发生具有一致性。可能尽量切除扩张段近端ICC不正常的肠管对降低术后EC的发生有一定的帮助。