目的:总结局灶性皮质发育不良相关癫痫患儿的临床特征。方法:回顾性分析2013年7月-2018年7月在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的30例局灶性皮质发育不良癫痫患儿的临床资料,包括癫痫发作类型,头颅MRI,病理类型,脑电图,治疗与转归。结果:30例患儿局灶性发作10例,全身性强直-阵挛发作7例,失神发作1例,痉挛发作1例,局灶性发作继发全面性发作8例,局灶性发作+失神发作2例,全面性发作+痉挛发作1例;头颅MRI主要表现为皮质增厚、灰白质分界不清、脑沟回形态异常、皮质或皮质下T2Flair高信号;脑电图正常4例,癫痫样放电波26例;术前单药或联合用药发作控制效果不理想,术后发作控制总有效率67.9%。结论:局灶性皮质发育不良癫痫患儿以局灶性发作为主,脑电图主要呈局灶性放电,头颅MRI是辅助诊断局灶性皮质发育不良的重要手段,抗癫痫药物不能控制发作的患儿可考虑癫痫外科手术。