目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床表现、血清学改变、影像学表现、病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗,提高对此病的认识。方法报道了2016~2017年在我院诊治的2例IgG4相关硬化性胆管炎病例,并结合收集文献报道中符合IgG4-SC诊断标准的38例病例进行研究分析。结果40例患者中,男30例,女10例;好发于中老年人,主要临床表现:梗阻性黄疸32例(80%)上腹部不适和疼痛18例(45%)、体重减轻4例(10%)和发热3例(8%)。血清学IgG4检查有33例升高(83%),7例正常(17%),CA199检查24例升高(60%),16例正常(40%)。31例合并自身免疫性胰腺炎,3例合并糖尿病,4例合并全身多发淋巴结肿大,还有2例未合并其他疾病。影像学检查:仅肝门部狭窄的病例5例(12%),肝门部远端肝外胆管狭窄的病例2例(5%),肝内外胆管多发狭窄的病例3例(8%),仅有远端肝外胆管的狭窄的病例30例(75%)。18例患者行手术治疗,术后病理确诊IgG4-SC,7例术后加用激素治疗,经治疗后症状缓解,21例患者是通过临床诊断为IgG4-SC,1例给予胆管支架植入术并加用激素治疗,29例患者行激素治疗,治疗后症状均能缓解。随访半年,随访36例患者,有32例患者半年内症状未复发,未出现梗阻性黄疸及上腹部疼痛不适、发热等症状,有4例患者于半年后复发,复发后并继续加用激素治疗,治疗后症状均能缓解。结论IgG4-SC术前应与胆管癌、胰腺癌、PSC仔细鉴别,避免不必要的手术治疗,必要时可行诊断性激素治疗。诊断需结合血清学改变、影像学表现、组织学特点及其他器官受累、激素治疗有效等。治疗上以糖皮质激素治疗为主,大多数患者治疗有效,复发再激素治疗有效。