目的:1.回顾性分析系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)患儿合并与不合并肺间质疾病(Interstitiallung Disease,ILD)的临床表现、实验室检查、影像学及肺功能改变,探讨SLE患儿合并ILD的危险因素。2.检测SLE患儿合并ILD的血清涎液化糖链抗原(Krebsvonden Lungen-6,KL-6)的水平,探讨其与SLE患儿合并ILD的相关性及临床意义。方法:1.选择2016年2月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的111例SLE患儿作为研究对象,通过数字化病历系统收集患儿的人口学数据、临床表现、实验室、影像学及肺功能检查等资料,根据SLE患儿合并ILD与否,将其分为SLE-ILD组及SLE-非ILD组,比较两组相关资料,将具有统计学意义的可能危险因素行多因素Logistic回归分析,探求SLE合并ILD的独立危险因素,并通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价其预测能力;对SLE-ILD组的肺高分辨率CT扫描(HRCT)及肺功能检查结果采用回顾性描述性分析,探讨其在SLE合并ILD患儿诊疗中的应用价值。2.选择2016年11月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的34例SLE患儿作为研究对象,根据是否合并ILD,将其分为SLE-ILD组及SLE-非ILD组,两组分别为15例和19例,同时选择与其年龄及性别相匹配的32例健康儿童作为对照组。采用ELISA方法检查其血清KL-6水平,分析KL-6与SLE合并ILD患儿的相关性及临床意义。结果:1.111例SLE患儿中SLE-ILD组18例,SLE-非ILD组93例,SLE患儿合并ILD的发生率为16.2%。两组女/男分别为1:0.29和1:0.39,平均年龄(月)分别为136.50[120.00～147.75]、136.00[92.00～156.00],均无统计学差异(P值分别是0.749、0.775)。SLE-ILD组及SLE-非ILD组的平均病程(月)分别为14.00[12.00～24.25]、1.00[1.00～2.00],差异有统计学意义(P值<0.001)。2.SLE-ILD组患儿在浆膜炎(55.6%vs.8.6%,p值<0.001)、活动后气促(83.3%vs.25.8%,p 值<0.001)、神经系统损害(27.8%vs.6.5%,p 值=0.016)、心血管系统损害(38.9%vs.9.7%,p值=0.004)的发生比例明显高于SLE-非ILD组。而在发热(61.1%vs.55.9%,p 值=0.797)、皮疹(72.2%vs.71.0%,p 值=1.000)、黏膜溃疡(27.8%vs.16.1%,p 值=0.312)、关节炎/痛(33.3%vs.17.2%,p 值=0.192)、肝脾肿大(22.2%vs.10.8%,p 值=0.238)以及肾脏损害(77.8%vs.52.7%,p 值=0.068)、血液系统损害(66.7%vs.48.4%,p 值=0.201)、消化系统损害(16.7%vs.11.8%,p 值=0.697)方面,两组间无统计学差异。3.SLE-ILD 组患儿在 ESR>20mm/h(66.7%vs.31.2%,p 值=0.007)、C3<0.71g/L(88.9%vs.62.4%,p 值=0.031)、ANCA 阳性(88.9%vs.18.3%,p 值<0.001)、抗 SM 抗体阳性(61.1%vs.15.1%,p 值<0.001)及抗 RNP 抗体阳性(66.7%vs.16.1%,p值<0.001)的发生比例明显高于SLE-非ILD组;而在CRP>8mg/L(22.2%vs.9.7%,p值=0.220)、WBC<4*109/L(55.6%vs.39.8%,p 值=0.298)、PLT<100*109/L(38.9%vs.36.6%,p值=1.000)、ALT>40U/L(44.4%乂8.46.2%,p值=1.000)、AST>40U/L(22.2%v8.29.0%,p 值=0.775)、IgG16.6g/L(72.2%vs.67.7%,p 值=0.788)、IgA>232mg/dl(55.6%vs.48.4%,p值=0.616)、C4<0.16g/L(88.9%vS.71.0%,p值=0.148)、抗Ro-52抗体阳性(38.9%vs.44.1%,p 值=0.797)及抗 SSB 抗体阳性(27.8%vs.19.4%,p 值=0.525)方面,两组之间差异不具有统计学意义。4.将具有统计学差异(P<0.05)的可能危险因素分析结果行多因素Logistic回归分析显示:浆膜炎(AOR=29.456,95%CI1.816-447.852,p 值=0.017)、活动后气促(AOR=17.524,95%CI1.161-264.548,p 值=0.039)、ANCA 阳性(AOR=73.627,95%CI2.861-1894.711,p 值=0.009)及抗 RNP 抗体阳性(AOR=7.920,95%CI1.148-54.624,p值=0.036)是SLE患儿合并ILD的独立危险因素。根据回归模型绘制ROC曲线,其敏感度为0.883,特异度为0.880,曲线下面积为0.974(95%CI0.948-1.000)(p值<0.01),提示有很高的诊断准确度。5.18例SLE合并ILD患儿肺HRCT检查最常见表现是磨玻璃影,发生率为55.6%,其次为小叶间隔增厚和纤维索条影,分别为50.0%和33.3%,较少呈现的是网格状小结节影,发生率16.7%。其中15例(83%)患儿表现为两种或两种以上异常情况。5例(27.8%)患儿合并肺实质改变,8例(44.4%)患儿合并胸膜炎/胸腔积液。两肺弥漫性分布9例(50.0%),仅累及左肺6例(33.3%),仅累及右肺2例(11.1%)。6.18例SLE合并ILD组肺功能检查结果示:16例患儿肺功能异常(88.9%),其中限制性通气功能障碍(VC和TLC低于预计值的80%)15例(83.3%),混合性通气功能障碍1例(5.6%),轻度限制性通气功能障碍8例(44.4%),中度限制性通气功能障碍4例(22.2%),重度限制性通气功能障碍3例(16.7%)。7.15例SLE-ILD组、19例SLE-非ILD组和32例健康对照组儿童血清KL-6检测结果分别为 339.14C 117.88)U/ml、139.73(54.44)U/ml 和 99.43(46.77)U/ml,SLE-ILD组显著高于SLE-非ILD组和健康对照组儿童(Z=-4.270,p值=0.000;Z=-4.625,p值=0.000),后两者无统计学差异(Z=-1.707,p值=0.088)。8.血清KL-6检测结果经受试者工作特征曲线(receiver operator characteristic,ROC曲线)统计分析得出:血清KL-6诊断SLE患儿合并ILD的最佳诊断阈值为201.118 U/ml,其敏感性为 0.867,其特异性为 0.882,其 AUC 为 0.907(95%CI0.798-1.000)(p值<0.01),诊断价值为上等。结论:1.SLE患儿病程越长,ILD发生率越高。2.浆膜炎、活动后气促、ANCA 阳性,抗RNP抗体阳性是SLE患儿合并ILD的独立危险因素,对SLE患儿合并ILD的预测具有较高的敏感度和特异性,且诊断价值为上等。3.肺部HRCT及肺功能检查在SLE患儿合并ILD的诊疗中具有较重要的应用价值。4.SLE患儿合并ILD时血清KL-6水平明显升高,临界值201.118 U/ml对SLE患儿合并ILD的诊断具有较高的敏感度和特异性,且诊断价值为上等。