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1.慢性风湿免疫病儿童骨质疏松症的临床分析背景和目的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)、幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)等慢性风湿免疫病(chronic rheumatic disease, CRD)原发病本身的炎症活动、糖皮质激素(Glucocorticoids, GCs)等骨毒性药物、营养不良、青春期延迟、体力活动减少等均可导致骨量丢失及骨质疏松症(osteoporosis,OP)。随着诊疗手段的进步,CRD儿童的生存时间明显延长,OP成为影响患者生存质量及预后的严重并发症。本文旨在观察总结我院CRD儿童OP的临床表现、治疗情况及预后情况加以描述,以增进对本病的理解。方法对2005年01月至2015年05月之间于北京协和医院儿科随诊的发生OP的CRD患者临床资料及实验室检查情况,包括性别、年龄、GCs的累积剂量等进行回顾性分析。采用SPSS 20.0进行统计分析,计量数据符合正态分布以均数±标准差表示,不符合正态分布以中位数(范围)表示。计数资料以例数和百分率进行描述。结果1.10年间我院儿科CRD患者OP发生率2.5%(13/526),病种包括SLE(8例)、so-JIA)(3例)、JDM(1例)、MCTD(1例)。男：女1：12,OP发生年龄(12.9±2.1)岁(9-17岁),均接受GCs治疗。2.13例患者均发生VF,以楔形变为主,好发于下部胸椎及上部腰椎,存在背痛、身高变矮、脊柱侧凸等表现。3.GCs治疗时间32.6±29.8月(6-84月),累积剂量泼尼松22308.9±13520.8mg(6800-55365mg),日均剂量33.9±15.8mg/d(9.95mg/d-65.9mg/d)。4.腰椎骨密度(bone mineral density, BMD)均值±标准差为0.69±0.10g/cm2(0.566～0.855g/cm2),Z-值-1.25±1.69(-5.08～0.8),身高校正Z-值为-0.52±1.01(-2.75～0.49)。5.PTH 6/12下降,6/12正常,25(OH)D 7/9缺乏,2/9不足,β-CTX7/9增高,2/9正常。6.OP治疗包括钙、维生素D、降钙素、双膦酸盐。3例失访,10例随访中位数时间10月(5-54月)。2/10身高较治疗前下降,8/10增长。7/8 BMD值增加,1/8 BMD值降低。6/8 Z-值较前下降,2/8 Z-值较前上升。β-CTX 4/6较前下降。25(OH)D 4/6缺乏状态,2/6不足。结论CRD儿童可出现OP,主要表现为VF；CRD儿童可与BMD下降至低骨量之前出现OP；发生OP的CRD儿童,25(OH)D不足或缺乏,可增加补充剂量。2.系统性红狼疮儿童骨质疏松症的危险因素探讨目的探讨SLE患者发生OP的危险因素方法北京协和医院儿科2005年01月至2015年05月共有8例发生OP的SLE患者,采用病例-对照研究方法,从255例同时期的住院SLE患者按照性别、年龄进行1：5匹配,筛选出40例未发生OP的SLE患者。病例组与对照组相关指标独立样本-T检验及卡方检验进行对比；病例-对照配对Logistic回归分析危险因素(GCs剂量、ALP、ALT、25(OH)D、骨密度Z-值),所有数据均使用SPSS 20.0软件进行统计学分析。结果1.发生OP的SLE患者ALP(118.6±53.0U/L比77.1±37.7U/L)较未发生OP的SLE患者高(p=0.011); ALT(48.1±40.2U/L比23.8±10.8)较未发生OP的SLE患者高(p=0.001); AST(65.5±104.1比21.3±7.8)较未发生OP的SLE患者高(p=0.008)；BMD(L1-L4)原始数据(0.68±0.11g/cm2比0.87±0.12g/cm2)较未发生OP的SLE患者低(p=0.002); BMD(L1-L4)原始数据在同年龄同性别中的百分位(24.2%±31.4%比58.0%±30.3%)较未发生OP的SLE患者低(p=0.009)；BMD(Z-值(-1.59±1.96比0.32±1.06)较未发生OP的SLE患者低(p=0.042)；身高校正的BMD(Z值(-0.68±1.23比0.90±0.91)较未发生OP的SLE患者低(p=0.013)。2.BMD身高校正Z-值较低者发生OP风险高。结论身高校正Z-值低可能会增加SLE患者OP发病风险。提示对于SLE患者应密切监测BMD,以早期发现OP并及时治疗。