【摘 要】
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Ph样急性淋巴细胞白血病是前体B淋巴细胞白血病的一种高危亚型,具有侵袭性高,预后不良的特点,在儿童和成人的发病过程中具有特征的基因改变,没有明确的诊断标准。目前该病诊
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Ph样急性淋巴细胞白血病是前体B淋巴细胞白血病的一种高危亚型,具有侵袭性高,预后不良的特点,在儿童和成人的发病过程中具有特征的基因改变,没有明确的诊断标准。目前该病诊断主要基于基因学方面,特点为BCR/ABL融合基因为阴性,但基因表达谱却与Ph表达阳性的急性淋巴细胞白血病相似。该病多发于男性和唐氏综合症患者,且该病的发病率与年龄密切相关,其中儿童约占12%,青少年(16-20岁)约占21%,成人(40岁以上)占20%~24%,而21岁至39岁的年轻人达到高峰占27%,因此在成人中高发并且趋于年轻化。该疾病与微小残留(Minimal residual disease,MRD)密切相关,严格监测MRD水平对指导治疗该疾病及预后风险评估具有重要意义,目前一些针对基因突变的靶向药物(Tyrosine kinase inhibitors,TKIs)的研究应用为该病提供了方向及希望。本文旨在对Ph样急性淋巴细胞白血病的研究进展做一综述。
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