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目的:通过与原发性ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的比较,探讨AAV合并类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的发病特点、临床表现、病理特征及预后,提高对与RA合并的AAV的认识。方法:采用回顾性病例对照研究,应用九创电子病历管理信息系统及病案室管理系统搜集2010年01月至2016年12月于吉林大学第二医院明确诊断的AAV患者,所有患者均满足P-ANCA/MPO或C-ANCA/PR3同时阳性,排除由药物诱发以及合并糖尿病、肿瘤、其他自身免疫性疾病的AAV,纳入研究的患者共56例,其中原发性AAV44例,与RA合并的AAV12例,将其分为AAV组和AAV+RA组,对两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、肾活检组织病理及随访情况进行比较,将其所得的结果应用统计学方法进行数据分析。结果:1、AAV组男性17例(39%),女性27例(61%),男:女为1:1.58,平均年龄为63.84±11.7岁,中位年龄66岁,小于55岁者9例(20%);AAV+RA组男性2例(17%),女性10例(83%),男:比为1:5,平均年龄为54.67±15.35岁,中位年龄53岁,小于55岁者6例(50%)。与原发性AAV组比较,AAV+RA组年龄偏小,小于55岁患者所占比例较多,差异具有统计学意义(P<O.05)。2、AAV+RA组以关节痛为首发症状患者比例为17%,AAV组无患者以关节痛为首发症状,其差异统计学意义显著(P<0.01)。3、AAV+RA组髓过氧化物酶MPO半定量值(酶联免疫方法)低于AAV组,差异统计学意义显著(P<O.01)。AAV+RA组C反应蛋白、类风湿因子定量值、类风湿因子阳性率高于AAV组,差异具有统计学意义(P<0.05)。4、AAV+RA组尿蛋白阳性、尿红细胞升高、肌酐升高等肾损伤指标的阳性率低于AAV组,差异具有统计学意义(P<0.05)。肾活检组织病理改变(新月体%、球性硬化%以及毛细血管袢坏死、肾小管萎缩、间质纤维化的阳性率),AAV组与AAV+RA组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。5、AAV组24例随访资料完整的患者,随访时间为1-55个月,中位随访时间为9个月;AAV+RA组9例随访资料完整的患者,随访时间为1-84个月,中位随访时间为19个月。AAV组和AAV+RA组之间随访时间的差异无统计学意义(P>0.05)。6、AAV组合并肾损伤且随访资料完整的患者23例,13例(57%)临床死亡,3例(13%)进入终末期肾衰竭(仍维持血液透析治疗),3例(13%)完全缓解,4例(17%)部分缓解。AAV+RA组合并肾损伤且随访资料完整的患者8例,3例(37%)临床死亡,1例(13%)进入终末期肾衰竭(仍维持血液透析治疗),4例(50%)完全缓解。AAV+RA组合并肾损伤的完全缓解率高于AAV组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:1、与原发性AAV比较,AAV合并RA患者发病年龄小,患病人群年轻化。2、AAV合并RA组的髓过氧化物酶(MPO)半定量值较AAV组偏低,推测可能该组的血管炎活动程度弱。3、与原发性AAV比较,AAV合并RA患者肾脏累及发生率低,受累的肾脏对治疗反应效果较好。