黑素细胞是表皮中树突状细胞的一种，来源于神经嵴。黑素细胞大约在胚胎2￣5周从神经管开始迁移，尔后定植于表皮、真皮、视网膜、耳前庭和毛囊等处。位于表皮基底层的黑素细胞将其树突伸向周边的角质形成细胞，并向其转运黑素。一般说来一个黑素细胞通过树突与其周围约36个角质形成细胞相互接触，从而形成了表皮黑素单元(epidermal-melanin unit)。黑素细胞的主要功能就是合成黑素，不同个体皮毛颜色差异是由于他们所合成黑素的质量不同而造成的。调节黑素合成的环节众多，可以大致总结如下10个步骤。 1 成黑素细胞由神经嵴向表皮、毛囊等处迁移。 2 黑素细胞定植表皮等处后的局部克隆。 3 黑素细胞中编码黑素合成相关酶和黑素小体基质蛋白基因转录。 4 酪氨酸酶及其它与黑素合成相关蛋白的翻译。 5 酪氨酸酶翻译后加工和糖基化。 6 黑素细胞中的囊疱融合形成黑素小体，成熟的酪氨酸酶转运进入黑素小体，从而启动了黑素合成。 7 酪氨酸酶活性的调节。 8 调节酪氨酸酶相关蛋白家族成员的活性，黑素小体中pH值大小以及SH基团的数目。 9 黑素合成后的修饰及向周围角质形成细胞的转运。 10 黑素小体在角质形成细胞中的降解。 上述任何一个靶点变化都可能影响黑素生成，例如Waardenburg综合症就是因为胚胎发育时期黑素细胞移行障碍所致。酪氨酸酶基因 南京匹林人学协！：学位论文 突变导致了酪氨酸酶失活，这就是白化病发病原因之一。酪氨酸酶称 为一元酚单氧酶（E．C．l．14．18．1），又称 DOPA氧｛匕酶，具有多种催｛t 功能，是黑素合成过程中的主要限速酶，任何激活或者抑制酪氨酸酶 的活性的困素都能够有效调节黑素生成。金属离子蛰合剂或者二硫化 物能蛰合酪氨酸酶中铜离子，发挥出抑制酪氨酸酶的作用。其它一些 化学物质通过竞争性争夺酶的催化位点而发挥出抑制作用。而且，酪＿氨酸酶活性能够为黑素合成过程中形成的中间产物的量所抑制。TRPI 和TRPZ等同属于酪氨酸酶基因超家族成员，后二者催化黑素生化合成 过程中的后续步骤，而且黑素细胞内他们与酪氨酸酶一起以多酶复合 体形式存在，并对该复合体起稳定作用．翻译后的VR、TRPI和TRPZ 糖基化过程都可以影响黑素生咸。脱色剂／增色剂在色素性疾病的治疗 中有着重要的作用。近年来，从天然植物中筛选出天然化学物或前导 化学物作为脱色剂／增色剂倍受青睐。本次研究选择了对黑素形成有影 响的单位中药中的一些主要单体，重新衡量其对酪氨酸酶活性的影响， 然后再将初筛单体干预Me an＋鼠黑素细胞，观察其对黑素形成及其 它生物学特性的影响。 白痹风是一种临床上常见的色素脱失性皮肤病，有数据表明自然 人群中发病率为0．14－3％之间，其中约30－40o有家族史，发病无 年龄和性别差异。究其发病原囚，仍不十分清楚。综合来看，包括自 身免疫学说，细胞毒性T细胞损伤学说，黑素合成过程中的中间产物 的自身损伤学说，神经精神学说等．许多学者对白疲风进行了组织病 理学和黑素细胞形态超微结构研究，包括白斑区是否有黑素合成功能 的黑素细胞，黑素细胞、角质形成细胞和朗格罕斯细胞超微病理变化， 以及对白斑区细胞外基质成份的变化的探讨。其中就白斑区是否有黑 素细胞，结论不一。最早研究结果表明显微镜下白斑处未见黑素细胞， 此后 Le Poo e以一系列单克隆抗体也表明白斑处黑素细胞确实完全消 失。但Husain报道了在白斑处，仍然可以检测到残留酪氨酸酶的活性， 表明白窝风的皮损处黑素细胞并未彻底消失。最近还有一篇文献报道 6 南虫匝科人学呛D：学位论文 了在白斑处皮肤内仍残存少量黑素，甚至在病程较长的患者基底层角 质形成细胞中，可以看见黑素小体聚集成团。所以借助于黑素细胞特 异性抗体，我们研究了残留在皮损处黑素细胞的形态及分布·情况． 与表皮黑素细胞一样，毛球部黑素细胞亦源于神经带。黑素细胞 大约在胚胎25周从神经管开始迁移，定植于表皮和毛囊等处。毛囊 黑素细胞有二个亚群，其中有黑素合成活性黑素细胞分布于毛漏斗部 和生长期毛母质。毛球部黑素细胞仅于生长期IllVI合成黑素，并向 毛髓质细胞及毛皮质细胞转运黑素小体最终使毛发着色，另外?