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第一部分2D-STI评估儿童心肌病左室收缩功能的价值探讨目的 应用二维斑点追踪成像技术（2D-speckle tracking imaging,2D-STI）评价心肌病左心室收缩功能不全患儿左心室心肌收缩功能及收缩同步性,研究其与左室射血分数（Left ventricular ejection fraction,LVEF）、临床心功能评分、左心室内径的相关性,探讨二维应变参数评价儿童心肌病左室收缩功能的运用价值。方法1.研究我院2018年10月至2020年12月收治的以左室收缩功能不全（LVEF＜55%）为特点的心肌病儿童为病例组（又分为DCM组和NVM组）,完善一般资料收集,采用改良ROSS评分评价其临床心功能分级。选取性别、月龄、体表面积匹配的儿童为健康对照组。2.常规超声心动图检查及2D-STI参数测定:（1）常规超声心动图测量受检患儿的左心室舒张末期内径（Left ventricular end-diastolic dimension,LVEDd）、左室收缩末期内径（Left ventricular end-systoledimension,LVESD）和 LVEF,将左室内径测值按体表面积转化为Z值（LVEDd-Z、LVESD-Z）。（2）应用2D-STI技术分析:1)左心室心肌收缩功能参数:左室各节段、各切面（左室长轴四腔切面、三腔切面、两腔切面,左室短轴二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平）纵向应变（longitudinal strain,LS）、圆周应变（circle strain,CS）、左室收缩期整体纵向峰值应变（Global longitudinal strain,GLS）、左室收缩期整体圆周峰值应变（Global circle strain,GCS）。2)左心室运动同步性参数:左室各节段纵向应变达峰时间（Time to peak longitudinal strain,TLS）、圆周应变达峰时间（Timeto peak circumferential strain,TCS）,左室整体纵向收缩期峰值应变达峰时间标准差（Standard deviation ofpeak time for longitudinal strain,TLS-SD）和圆周收缩期峰值应变达峰时间标准差（Standard deviation of peak time for circumferential strain,TCS-SD）。3.运用SPSS23.0进行数据分析,并将病例组患儿各项应变参数与其临床心功能评分、LVEF、LVEDd-Z、LVESD-Z行相关性分析,P＜0.05表示差异有统计学意义。结果1.共纳入心肌病患儿25例,男9例,占36.0%,女16例,占64.0%,月龄3-144月,中位月龄15月。13例（52%）为扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）,12 例（48.0%）心肌致密化不全（Noncompactionofventricularmyocardium,NVM）。共收集健康对照组40例,其中男19例,女21例,中位月龄19.5月;病例组与对照组性别、年龄、体表面积差异无统计学意义（P＞0.05）。2.与健康对照组相比,病例组左心室GLS、GCS降低,TCS-SD延长,差异有统计学意义（P＜0.05）,左心室TLS-SD较对照组延长,差异无统计学意义（P＞0.05）。3.与DCM组相比,NVM组患儿首诊时左室长轴四腔心、三腔心切面LS及GLS较高,左室短轴的二尖瓣水平、心尖水平CS以及GCS较高,差异有统计学意义（P＜0.05）,长轴两腔心切面LS、乳头肌水平CS较高,差异无统计学意义（P＞0.05）。NVM组长轴三个切面的纵向应变达峰时间标准差及TLS-SD较低,差异无统计学意义（P＞0.05）,左心室短轴各切面圆周应变达峰时间标准差较低,差异有统计学意义（P＜0.05）,而TCS-SD延长,差异无统计学意义（P＞0.05）。4.患儿首诊时的LVEF与临床心功能分级评分、LVEDd-Z、LVESD-Z呈负相关（r=-0.713,-0.88,-0.906;P 均＜0.001）。5.患儿首诊时左室 GLS、GCS 与其 LVEF（r=-0.733,-0.657;P 均＜0.001）、LVEDd-Z（r=0.757,0.649;P 均＜0.001）、LVESD-Z（r=0.703,0.611;P＜0.001,P=0.001）、临床心功能分级评分（r=0.656,0.604;P＜0.001,P=0.001）均有相关性。6.患儿首诊时的左室长轴四腔心切面纵向应变达峰时间标准差（Tls-SD-AP4）和左室短轴乳头肌水平圆周应变达峰时间标准差（Tcs-SD-SAXM）与其LVEF（r=-0.409,-0.437;P=0.042,0.029）呈负相关,与其 LVEDd-Z（r=0.405,0.462;P=0.045,0.02）、LVESD-Z（r=0.465,0.493;P=0.019,0.012）、临床心功能分级评分（r=0.452,0.400;P=0.023,0.047）呈正相关。左室长轴三腔心和两腔心切面纵向应变达峰时间标准差、左室短轴二尖瓣水平、心尖水平圆周应变达峰时间标准差、TLS-SD、TCS-SD与LVEF、临床心功能评分及左室内径均无相关性（P均＞0.05）。结论1.2D-STI能有效评价心肌病儿童左室心肌收缩功能及收缩同步性;2.DCM和NVM患儿局部及整体收缩功能及收缩同步性存在差异;3.左室收缩功能不全心肌病儿童左室壁GLS、GCS、Tls-SD-AP4、Tcs-SD-SAXM与LVEF、左心室内径、心功能分级密切相关;2D-STI对综合评价心肌病患儿左室收缩功能及心衰程度有重要临床价值。第二部分 2D-STI评估儿童心肌病预后的价值探讨目的 应用2D-STI技术评价心肌病左心室收缩功能不全患儿在治疗前后左室心肌收缩功能及收缩同步性,结合临床转归,探讨其对预后的评估价值。方法1.研究我院2018年10月至2020年12月收治并随访的以左心室收缩功能不全（LVEF＜55%）为特点的心肌病儿童,以研究时间范围内的首次入院治疗时定义为治疗前,经过系统性规范化治疗并长期随访,末次随访时间为研究终点定义为治疗后,将其分为LVEF恢复正常组（LVEF≥55%）和LVEF未恢复正常组（LVEF＜55%）。2.应用2D-STI技术分析患儿GLS、GCS、TLS-SD和TCS-SD,比较LVEF恢复正常组和LVEF未恢复正常组在治疗前后心肌应变及收缩同步性的特点及变化情况。3.选取同期我院体检且体表面积、性别、月龄相匹配的健康儿童为对照组,将LVEF恢复正常组的患儿作为病例组,评价心肌病患儿LVEF恢复正常后的左室心肌应变、收缩同步性和正常儿童有无差异。4.运用SPSS23.0软件进行数据分析,通过ROC曲线评估指标的预测效能,P＜0.05表示差异具有统计学意义。结果1.共纳入心肌病患儿25例,其中DCM13例（52%）、NVM12例（48%）。系统性规范治疗并长期随访,13例（52%）LVEF恢复正常;12例（48%）患儿 LVEF未恢复正常。收集健康儿童40例。LVEF恢复正常组的患儿与健康对照组儿童性别、月龄、体表面积无差异（P＞0.05）。2.与LVEF未恢复正常组治疗前相比,LVEF恢复正常组治疗前的GLS、GCS较高,LVEDd-Z、TCS-SD较低,差异有统计学意义（P均＜0.05）,TLS-SD较低,差异无统计学意义（P＞0.05）。GLS预测LVEF恢复正常的ROC曲线下面积（AUC）为0.811（CI95%:0.640-0.981;P=0.008）,预测LVEF恢复正常的最佳截止点是≥-9.0%（敏感性:83.3%,特异性:76.9%）。GCS预测LVEF恢复正常的ROC曲线下面积为0.878（CI95%:0.733-1.000;P=0.001）,预测LVEF恢复正常的最佳截止点是≥-7.9%（敏感性:83.3%,特异性:92.3%）。TCS-SD的ROC曲线下面积为0.699（CI95%:0.476-0.922,P=0.092）,对预测影响射血分数转归无意义。3.LVEF恢复正常组治疗前后相比,改良ROSS评分、LVEDd-Z、TCS-SD较前降低,GLS、GCS均较前升高,差异有统计学意义（P＜0.05）,TLS-SD无显著差异（P＞0.05）。4.LVEF未恢复正常组治疗前后相比,LVEF、LVEDd-Z、GLS、TLS-SD前后无明显变化（P＞0.05）,GCS较前升高,改良ROSS评分、TCS-SD较前降低,差异有统计学意义（P＜0.05）。其中有9例患儿在治疗后LVEF未恢复正常,但临床无心衰表现,改良ROSS评分为1～2分,其GCS较前升高,TCS-SD较前降低,差异有统计学意义（P＜0.05）,GLS、TLS-SD与治疗前相比无显著差异（P＞0.05）。5.LVEF恢复正常组在治疗后,GLS、GCS均低于健康对照组、TLS-SD高于健康对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）,TCS-SD高于健康对照组,差异无统计学意义（P＞0.05）。结论1.心肌病患儿对治疗的反应有明显的个体差异性,GLS、GCS可能是LVEF预后的有效预测指标。2.GLS、GCS和TCS-SD可作为LVEF的补充指标,结合改良ROSS评分能更全面的监测心肌病患儿的临床疗效。3.心肌病患儿在LVEF恢复正常后,其应变及收缩同步性并未完全恢复正常,需要继续随访,2D-STI对指导心肌病患儿长期随访有重要的临床价值。