目的:慢性血栓栓塞性肺高血压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH)以一类由血栓机化及继发血管内膜纤维增生引起的肺动脉机械性梗阻，伴发不同程度小肺血管重构导致肺动脉压力及肺血管阻力增高，最终引起右心衰竭甚至死亡的一类肺血管疾病。本研究旨在分析中国医学科学院阜外医院血栓中心CTEPH患者的临床特点及治疗现状。　　方法:本研究纳入2013年6月至2017年6月于中国医学科学院阜外医院血栓中心所有明确CTEPH患者，收集人口统计学资料、危险因素、合并疾病及临床资料，后者包括活动耐量评估、实验室检查、右心导管数据及超声心动图结果以及临床治疗情况，并分析比较不同病因及类型CTEPH患者的临床特点差异。本研究还对阜外医院血栓中心CTEPH患者资料和欧洲及日本临床研究数据进行比较，分析不同地区CTEPH人群的临床特点差异。　　结果:本研究纳入连续确诊CTEPH患者126例，临床确诊平均年龄54+15岁，女性46％。无肺栓塞病史的患者临床首发症状主要为进行性活动耐量下降，占34.1％;其次为晕厥及咯血，分别占7.9％及4.8％。有明确静脉血栓栓塞症病史患者占61.1％，肺栓塞和深静脉血栓形成分别占45.2％，15.9％。合并继发性易栓症患者中，抗磷脂抗体综合征占比最高为7.9％。基线临床资料:WHO心功能分级为Ⅲ/Ⅳ级患者占62.7％;6分钟步行距离377±91m;右心导管参数:肺动脉平均压48.8±13.4mmHg，肺血管阻力9.5±4.2WU，心指数2.4±0.6L/min·m2。分组分析结果:不同性别、不同年龄在6分钟步行距离及重要血流动力学参数上差异不显著;WHO心功能分级级别越高患者，肺血管阻力越高，心指数越低，右心越大;无静脉血栓栓塞症病史患者较有静脉血栓栓塞症病史患者肺血管阻力更高、心指数更低;合并继发性易栓症患者确诊年龄比未合并易栓症者早18岁。治疗情况:初始抗凝药物主要以新型口服抗凝药利伐沙班为主，占59.5％。初始口服肺动脉高压靶向药物高达81.7％。单纯内科药物治疗者占55.6％，肺动脉内膜剥脱术和经皮腔内肺动脉成形术分别占28.6％，25.4％。与欧洲、日本相比，我中心初诊患者初始靶向药物应用比例明显高于欧洲，稍低于日本。　　结论:我中心CTEPH患者以中老年患者为主，男性略多于女性，一半以上患者明确诊断时WHO心功能分级为Ⅲ/Ⅳ级。有近40％患者既往无明确静脉血栓栓塞症病史。继发性易栓症主要为抗磷脂抗体综合征，且合并继发性易栓症的患者发病更早。初始抗凝药物主要为利伐沙班。大多数患者明确诊断时即予经典靶向药物治疗。行肺动脉内膜剥脱术的患者逐年增加。经皮肺动脉腔内成形术近2年发展迅速，已成为不能手术及术后持续肺高压患者的重要治疗方法。