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目的: 通过总结和随访龙华医院近十几年来经肾穿刺明确为IgA肾病，并且表现为轻度蛋白尿或单纯血尿患者的临床表现、实验室指标、病理特点、中医证候、中医或中西医治疗方案，分析各项指标间相互关系，探讨轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病的中期预后以及影响肾生存预后的因素，为制定中医、中西医结合治疗方案、判断远期预后奠定基础。 方法: 收集2003年1月-2016年3月在龙华医院肾脏科门诊和病房就治，临床表现为轻度蛋白尿（24小时蛋白尿≤1.0g/d）或单纯血尿的原发性IgA肾病患者223例，记录各项临床资料、光镜和免疫荧光病理资料，分析评估临床资料和病理指标的关系，并筛选肾脏病理损伤相关的危险因素。采集2013年3月起肾穿，并且肾穿刺手术前后一月内、未使用激素及免疫抑制剂的轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病患者的中医四诊信息，对其进行辨证分型，探讨IgA肾病中医证型与临床各因素及病理的关系。对223例中2015年1月前肾穿且肾穿时血Scr≤133umol/L的患者进行随访，分析肾生存率和影响肾生存预后和蛋白尿转归的因素，并比较单纯中医组和中西医结合组两种治疗方式的疗效。 结果: 1、临床表现:223例轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病患者中，男女比例为1∶1.40;发病平均年龄为34.35±10.39岁，以30-39岁年龄段所占比例最大(36.3％);发现异常1年以内肾穿刺的患者占最大比例(54.8％)。27.0％患者因体检发现该病。25.6％患者起病伴有感染，最多见是上呼吸道感染(73.7％)、其次为胃肠道感染(14.0％)和尿路感染(10.5％)。28.7％患者因肉眼血尿就诊，肉眼血尿感染比例高(P＜0.001)。10.73％患者肾穿时无自觉症状，最常见的自觉症状是乏力(60.09％)，其次为腰痛腰酸(54.08％)。 2、临床指标:223例患者平均动脉压MAP为105.70±14.15mmHg(76-183mmHg)，肾穿时合并高血压的患者共46例占20.63％，以轻度高血压为多。 3、病理指标:Lee氏Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占17.59％、49.54％、22.69％、10.19％，Lee氏Ⅴ级未见。Katafuchi半定量积分结果，新月体形成51例(23.61％)，球囊粘连95例(43.98％)，肾小球硬化136例患者(62.96％)，间质炎细胞浸润197例(91.20％)，间质纤维化103例(47.69％)，肾小管萎缩136例(62.96％)，肾血管壁增厚86例(39.81％)，玻璃样变36例(16.67％)。以上显示轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病患者的病理可能并不轻微。轻度蛋白尿或单纯血尿IgA患者的24小时蛋白尿和eGFR分别与Lee氏分级程度相关(r=0.241，P=0.000;r=-0.362，P=0.000)，不同蛋白尿程度和不同CKD分期的Lee氏分级构成比例均有显著差异(P＜0.01)，随着24小时尿蛋白增多或CKD进展，病理程度较轻的Lee氏Ⅰ级和Ⅱ级所占比例越少，而病理程度较重的Lee氏Ⅲ级和Ⅳ级所占比例越高。Katafuchi半定量积分中，与血Scr有关的病理因素有:球囊粘连、肾小球硬化、间质炎细胞浸润、间质纤维化、肾小管萎缩、血管壁增厚和玻璃样变(P＜0.05)，与24h蛋白尿有关的病理因素有:肾小球硬化、间质炎细胞浸润、间质纤维化和肾小管萎缩(P＜0.05)。免疫荧光病理除IgA沉积外，最常见的是C3和IgM沉积。单独IgA沉积者9.1％，多数为IgA+C3伴或不伴其他免疫复合物沉积，其中最多的类型是IgA+C3+IgM沉积(36.4％)，其次是IgA+C3沉积(18.2％)。IgA沉积1+、2+、3+、4+分别占16.4％、53.2％、28.2％、2.3％，IgA沉积强度2+为主。血清补体C3在不同IgA沉积强度中有显著性差异(P＜0.05)，随着IgA沉积强度增高，患者的血清补体C3越低。Katafuchi半定量积分中球囊粘连和间质纤维化积分在不同IgA沉积强度中有显著差异，IgA在系膜区的沉积强度越高，球囊粘连和间质纤维化病变越重。血清补体C3在不同免疫复合物沉积形式间有差异，在不同IgA沉积强度中有差异(P＜0.05)。通过多因素logistic回归分析发现血清白蛋白、24h蛋白尿、eGFR是肾脏病理较重的独立危险因素(OR=0.885，4.892，0.980; P＜0.05)。 4、中医辨证:53例轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病患者辨证分型结果，处于急性期属标实证者共7例(7.5％)，慢性持续期属本虚证者共46例(92.5％)，其中以气阴两虚型最多，共25例占47.2％，兼证中可见湿热证、寒湿证、血瘀证。中医证候与起病是否感染、起病血尿程度、血Scr、血UA成正相关(P＜0.05)。起病不同感染情况、不同血尿情况的急慢性分期具有显著差异(P＜0.05)，急性期标实证以感染、肉眼血尿居多，慢性持续期本虚证以无感染、镜下血尿居多。肾功能减退，肺脾气虚和气阴两虚所占比例减少，而肝肾阴虚和脾肾阳虚所占比例增加，但无统计学差异(P=0.063)。病理方面，Lee氏分级、Katafuchi半定量积分总分、肾小球病变积分、系膜细胞增生积分、肾小球硬化积分、肾小管间质积分、炎细胞浸润积分与中医证型显著相关(P＜0.05)。半定量积分高低的中医证型构成比有显著差异(P＜0.05)，随着半定量积分增加，肺脾气虚和气阴两虚所占比例逐步减少，肝肾阴虚和脾肾阳虚所占比例逐步增多。 5、随访情况和预后:能随访到的99例轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病患者，男性39例(39.4％)，女性60例(60.6％)。随访中位数时间49.00月（12月-152月），起病发生肉眼血尿的29例(29.3％)，镜下血尿的57例(57.6％)，无血尿的13例(13.1％)。24小时蛋白尿≤0.15g的4例(4％)，0.3g＜-≤0.5g的33例(33.3％)，0.5g＜-≤1.0g的62例(62.6％)。CKD1期的57例(57.6％)，CKD2期的28例(28.3％)，CKD3期的14例(14.1％)。LeeⅠ级的18例(18.2％)，LeeⅡ级的39例(39.4％)，LeeⅢ级的29例(29.3％)，LeeⅣ级的13例(13.1％)。按寿命表法，轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病患者的肾生存率1年、3年、5年、10年分别为为100％、99％、91％和58％。单因素COX回归分析显示与肾生存预后相关的临床因素有肾穿年龄、血Scr、血BUN、血UA、eGFR(P＜0.05)，病理因素有肾小球硬化、间质炎细胞浸润、间质纤维化、肾小管萎缩、肾血管玻变、IgG沉积和C1q沉积(P＜0.05)。应用Kaplan-Meier分析Log rank检验法，Lee氏Ⅰ-Ⅱ级和Lee氏Ⅲ-Ⅳ级患者的肾生存率、蛋白尿转归均无显著差异(P=0.531，P=0.298)，单纯中医组和中西医结合组患者的肾生存率、蛋白尿转归均无显著差异(P=0.364，P=0.675)，肾生存率在蛋白尿轻重两组患者之间也无显著差异(P=0.184)。 6、疗效判定:97例完整肾功能报告的患者中肾功能改善59.79％、稳定30.93％、恶化9.28％。84例完整蛋白尿报告的患者中蛋白尿缓解36例，缓解率42.86％。其中完全缓解13.10％、部分缓解29.76％、保持22.62％、加重34.52％。单纯中医组和中西医结合组的肾功能转归和蛋白尿转归无明显差异(P＞0.05)。病理类型较轻的Lee氏Ⅰ-Ⅱ级患者分为单纯中医组29例，中西结合组28例，单纯中医组随访后较随访前血清Scr下降明显，有统计学意义(P=0.02)，中西医结合组血清Scr较随访前改善，但改善无统计学差异。24小时蛋白尿两组自身前后对照，均无统计学差异(P＞0.05)。随访后单纯中医组血Scr和24小时蛋白尿均低于中西医结合组，两组间比较无统计学差异(P＞0.05)。病理类型较重的LeeⅢ级以上的患者42例，单纯中医组10例，中西医结合组32例，随访后两组血Scr和24小时蛋白尿均较治疗前增高，但自身前后对照均无统计学差异(P＞0.05)。治疗后中西医结合组血Scr和24小时蛋白尿均低于单纯中医组，但无统计学差异(P＞0.05)。 结论: 1、轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病具有临床表现和病理改变多样化等特点，其病理可能并不轻微。临床和病理有一定相关性，肾穿时24h蛋白尿、血清ALB、eGFR是肾脏病理较重的独立危险因素。 2、轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病患者肾穿时的中医证候以气阴两虚最多，且中医证侯与肾脏病理类型存在一定的相关性。 3、轻度蛋白尿或单纯血尿IgA肾病同样为进展性疾病。影响肾生存预后相关的因素有肾穿年龄、肾穿时的肾功能以及部分病理因素。中医及中西医治疗在保护肾功能、减少蛋白尿方面具有相似的效果。病理较轻的患者，单纯中医治疗能明显改善肾功能;病理较重的患者，中西医结合可能更好的延缓肾功能和蛋白尿进展。