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【目的】1.观察肾脏激素敏感型微小病变病(steroid-sensitive minimal change disease,SS-MCD)与激素抵抗型微小病变病(steroid-resistant minimal change disease,SR-MCD)的临床特征、C4d表达及足细胞形态特点,分析其C4d表达与足细胞病变与激素疗效的相关性,为临床预后判断提供依据。2.分析SR-MCD与早期局灶节段性肾小球硬化症(early focal segmental glomerulosclerosis,E-FSGS)的临床特点,并比较SR-MCD与E-FSGS非硬化部分的病理形态及免疫组化特点,为两种疾病实为同一疾病的先后阶段观点提供依据并寻找将可发展为FSGS的MCD区分出来的指标。3.分析6例由SR-MCD发展为FSGS重复肾脏穿刺病例的临床病理特点,证实观点2。【方法】1.收集SS-MCD与SR-MCD患者的临床资料,并对其肾脏活检标本分别进行形态学观察、免疫组化染色和透射电镜检查;观察足细胞形态学变化及C4d表达特点,分析两者与激素疗效的相关性。2.收集SR-MCD与E-FSGS患者的临床资料,并对相应的肾脏活检标本分别进行形态学观察、免疫组化染色和透射电镜检查,分析其临床特点并比较SR-MCD与E-FSGS非硬化部分的病理形态及免疫组化特点。3.收集并比较由SR-MCD发展为FSGS重复肾脏穿刺病例的临床病理特点。【结果】1.SR-MCD组较SS-MCD组标本镜下足细胞病变更为显著(图3),且两者足细胞评分差异具有统计学意义(P<.05),采用Spearman秩相关性分析得出rs=0.318(P=0.019),即足细胞病变评分与激素抵抗呈正相关关系;分值越高,激素抵抗可能性越大。2.SR-MCD组与SS-MCD组样本C4d表达模式相似,其沉积特点均为:门部沉积较强,其次为中央系膜区,节段不均匀向外周袢系膜扩散,肾小球小叶间分布不均匀;在系膜区呈粗颗粒、小块状沉积,不连接成枝条状。3.SR-MCD组的C4d阳性平均积分高于SS-MCD,且差异具有统计学意义(P<.05),采用Spearman秩相关性分析得出rs=0.436(P=0.001),说明C4d表达与激素疗效呈正相关关系,C4d阳性积分越高,激素抵抗可能性越大。将足细胞评分与C4d评分相加所得总分SR-MCD组高于SS-MCD,差异具有统计学意义(P<.01),采用Spearman秩相关性分析得出rs=0.546(P=0.000),说明两者间呈显著正相关关系,其分值越高,激素抵抗可能性越大。4.C4d评分、足细胞评分及C4d评分加足细胞评分三条ROC曲线下面积分别为0.753、0.658及0.803,三者之间无统计学差异,其最佳临界值分别为3分、1.5分、4.5分。5.E-FSGS的非硬化部分形态学表现同SR-MCD相似,均可见弥漫足细胞肿胀、增生,且E-FSGS组比SR-MCD组表现更为显著,局灶节段可表现为足细胞肥大,且足细胞形态学评分差异具有统计学意义(P<.001)。6.E-FSGS组C4d在硬化处呈基底膜线性表达,而非硬化部分的表达模式同SR-MCD相似,且E-FSGS非硬化区与SR-MCD组C4d、Ig M、C3d及C1q表达免疫组化评分两者间均无统计学差异(P>.05)。【结论】1.C4d免疫组化评分、足细胞评分或C4d评分加足细胞评分可提示MCD患者对激素治疗的敏感程度,其分值越高,激素抵抗可能性越大,可作为MCD患者的激素疗效的评价指标,为临床预后判断提供依据,其临界值分别为3分、1.5分、4.5分。2.SR-MCD与E-FSGS两者为一种疾病的不同阶段。C4d较强表达具有激素抵抗特点的MCD患者可能会发展为FSGS。