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研究背景:嗜铬细胞瘤/副神经节瘤为少见神经内分泌肿瘤,现已知肿瘤分泌的儿茶酚胺可导致各种心血管损害,包括心肌病变,即儿茶酚胺心肌病。目前国内外针对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关儿茶酚胺导致的心肌病变的临床研究较少,认识不足。研究目的:分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关儿茶酚胺心肌病患者的临床特征、治疗及预后。研究方法:回顾性分析我院病例库中所有确诊嗜铬细胞瘤/副神经节瘤合并儿茶酚胺心肌病患者的临床特点、治疗和预后情况。研究结果:共31例明确诊断嗜铬细胞瘤/副神经节瘤并儿茶酚胺心肌病最终入组。所有入组患者均出现血压升高,血压明显升高(收缩压>200mmHg和/或舒张压>130mmHg)比例高达71%。出现阵发性头痛、大汗、心悸三联症表现9例(29.0%),胸痛症状8例(26%),急性心功能不全表现11例(36%)。52%患者出现肌钙蛋白Ⅰ升高,但冠状动脉检查通常阴性。心电图主要异常表现为ST-T改变(71%)、左室肥厚(29%)和QTc延长(61%)。所有患者均有超声心动图异常改变,主要表现为室壁运动异常(74%)、左室肥厚(61%)、左室射血分数下降(45%)、心肌回声增强(35%)、左室扩大(23%)。22例患者于第1次完善超声心动图后8～210天复查,18例(82%)异常改变完全/部分恢复(其中15例于术前恢复,3例于术后恢复),4例(18%)无明显变化(其中2例未手术治疗)。7例超声心动图提示室壁运动减低和/或左室射血分数下降短期内恢复,平均27士 11(10～42)天,符合应激性心肌病改变。5例心脏磁共振检查可见斑片状延迟强化。71%患者行手术切除肿瘤,术前均使用酚苄明控制血压。随访19例患者,18例行手术切除肿瘤/MIBG治疗;16例症状控制良好,无再发心血管事件;1例因未行手术自行停用酚苄明仍有高血压发作;1例术后偶有心慌、胸闷,血压、心率控制良好;1例死亡。研究结论:儿茶酚胺心肌病可出现多种心肌病表型,出现心力衰竭、心肌缺血、心律失常等心血管异常。急性儿茶酚胺心肌病多在术前心室功能恢复正常或明显改善,另一部分患者在切除肿瘤后经神经内分泌药物治疗后心肌功能可恢复正常或部分恢复。