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目的:本文将回顾性探讨原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者临床表现、病理特点的相关性。方法:收集2011-2017年间弋矶山医院肾脏内科通过肾活检检查确诊为IgA肾病患者的临床表现、实验室结果、病理特点、免疫荧光学资料,并且排除继发性IgA肾病,如:肿瘤相关性肾炎、乙肝相关性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等,根据年龄将研究对象分为四组:0--20岁,21--40岁,41--60岁,61--80岁;根据胱抑素-c分为两组:胱抑素-c正常组;胱抑素-c异常组;根据Lee氏分级分为三组:Ⅰ-Ⅱ级;Ⅲ级;Ⅳ-Ⅴ级;回顾性分析符合标准的原发性IgA肾病的临床及病理资料。结果:各病理类型组均以21-40岁年龄组为主,血尿组病理类型分类主要分布在I-II级组,血尿合并蛋白尿组、蛋白尿组病理类型主要以III级为主,三组间比较,病理类型I-II级组P<0.05,差异有统计学意义。CYS-C异常组患者共计75例,随Lee分级增高,CYS-C的大小逐渐增高,三组间比较P>0.05,差异无统计学意义。III级组与Ⅳ-Ⅴ级组比较,P<0.05,差异有统计学意义。24h尿蛋白定量异常患者共计173例,随Lee分级增高,24h尿蛋白的大小逐渐增高,P<0.01,差异有统计学意义。与胱抑素-C正常组相比较,胱抑素-C异常组患者肌酐、尿酸、低密度脂蛋白、24h尿蛋白均明显增高,P<0.05,差异有统计学意义,白蛋白、总胆固醇、甘油三酯明显降低,P>0.05,差异无统计学意义。173例患者中,高血压患者39例,占22.54%;高尿酸患者49例,占28.32%;高血脂患者62例,占35.84%;高血压、高血脂、高尿酸组中,均为Lee分级Ⅲ级为主,分别占64.10%、59.18%、69.35%。所有病理分级中,免疫荧光IgA病理类型所占比例较高(74.57%);其次为IgA+IgM(23.12%)、IgA+IgG(1.73%)、IgA+IgM+IgG(0%)。Ⅱ-Ⅳ级分型中免疫荧光以单纯IgA所占比例最高;Ⅴ级分型中免疫荧光以IgA+IgM所占比例最高。所有IgAN中,表现为C3沉积的比例最高,为85.55%。结论:1、IgA肾病发病人群以青年人(21-40岁)为主。2、临床表现以血尿合并蛋白尿最多见。LEE分级分组中以III级最为多见,免疫复合物沉积以IgA型最多见。IgA肾病患者的临床表现与病理分级有关,伴有蛋白尿比孤立性血尿者病理分级高、病变重。3、高血压、高尿酸、高血脂、蛋白尿、肾功能不全是IgA肾病患者病理损害重的危险因素。高血压、高血脂、高尿酸、24h蛋白尿与病理分级有关。4、与胱抑素C正常组比较,异常组患者肌酐、尿酸、血脂、蛋白尿更高,血清胱抑素C水平与肾脏病理有关,能反映肾脏病理的严重程度。