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目的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)常伴结缔组织病(connective tissue disorders,CTD),比较NMOSD伴与不伴CTD的临床、实验室检验及影像学特征,探讨NMOSD伴与不伴CTD的不同特征。方法纳入于2014.12—2017.12就诊于我院神经内科的NMOSD患者,搜集人口学信息、临床资料及血标本,采用2015年NMOSD国际诊断共识进行NMOSD的诊断,根据公布的风湿病学标准和指南诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)和未分化的结缔组织病(undifferentiated CTD,UCTD)。入组标准包括:(1)所有患者均检测了血清水通道蛋白4免疫球蛋白G(aquaporin4 immunoglobulin G,AQP4-IgG)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G(myelin oligodendrocyte glycoprotein immunoglobulin G,MOG-IgG)、抗核抗体(autoreactive antibodies,ANAs)、可提取核抗原抗体(extractable nuclear antigen autoantibodies,ENAs)、类风湿因子(rheumatoid factor,RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCAs)、免疫球蛋白(immunoglobulins,Ig)和补体(complement,C);(2)在大剂量甲泼尼龙(1.0 g/天*3天)冲击前或是丙种球蛋白(0.4 g/kg/天*5天)注射前所有患者均进行了头及脊髓的核磁扫描;(3)入组与最后一次复发的时间>3月。于天津医科大学总医院的免疫与临床实验室行AQP4-IgG、MOG-IgG、ANAs、ENAs、RF、ANCAs、Ig、C及其他的血清学及脑脊液指标的检测。最终,纳入NMOSD患者总数为74例,因临床数据资料不全排除10例患者,因为MOG-IgG相关的NMOSD的病理生理学与AQP4-IgG阳性NMOSD相比有所不同,所以将7例MOG-IgG阳性的患者排除,最终入组57例NMOSD患者,其中不伴CTD的患者为39例,伴CTD的患者为18例。结果1、在流行病学和临床特征方面,与NMOSD不伴CTD的患者比较,NMOSD伴CTD的患者在最重时的EDSS评分更高(P=0.031),感觉功能障碍更严重(P=0.007)。2、在实验室检验方面,与NMOSD不伴CTD的患者比较,NMOSD伴CTD的患者血清免疫球蛋白G(immunoglobulins G,IgG)更高(P=0.013)、γ球蛋白(γ-globulin)的百分比更高(P=0.023);血清ANA(P=0.004)、Anti-SSA(P<0.001)、Anti-Ro52(P<0.001)、Anti-SSB(P=0.001)和RF(P=0.012)的阳性率更高。3、在脊髓核磁中,与NMOSD不伴CTD的患者相比,NMOSD伴CTD的患者脊髓病变较长(P=0.018),短节段脊髓炎(short transverse myelitis,STM)发生率较低(P=0.010)。同时,NMOSD伴CTD的患者在MRI上更多表现为T1低信号(T1 dark)(P=0.001)和T2亮点征(T2 bright spotty lesions,T2 BSLs)(P=0.011)。4、在头核磁中,NMOSD不伴和伴CTD患者在头部的病变部位上无明显差异。结论NMOSD不伴与伴CTD患者有一些不同的特征。与NMOSD不伴CTD的患者相比,NMOSD伴CTD的患者血清IgG较高,脊髓病变更长,STM的发生率更低,T1 dark和T2 BSLs的发生率更高。