目的通过静息态功能磁共振研究原发性三叉神经痛和面肌痉挛患者中枢大脑皮层和灰质核团神经功能是否存在异常及其意义,分析三叉神经痛和面肌痉挛患者微血管减压术(MVD)后的长期疗效及预后影响因素,并探讨术中电生理监测的应用价值,进一步阐明颅神经根疾病的发病机制和病理生理过程。方法分别选取原发性三叉神经痛和面肌痉挛患者11例和38例,同时招募34名社区志愿者,均进行静息态下血氧水平依赖的功能磁共振扫描,采用局部一致性方法(ReHo)分析两组颅神经根疾病患者大脑功能兴奋性是否存在差异。对曾在上海交通大学医学院附属瑞金医院进行开颅手术且临床资料和随访记录完整的425例原发性三叉神经痛、39例肿瘤继发三叉神经痛和1574例面肌痉挛患者进行Kaplan-Meier预后评估,单因素和多因素回归分析明确影响预后的因素。此外,对120例行侧方扩散反应(LSR)和脑干听觉诱发电位(BAEP)监测和146例未行术中电生理监测的面肌痉挛患者MVD术后疗效进行对比观察。结果(1)与健康对照组志愿者相比,原发性三叉神经痛患者ReHo值增高的脑区包括:中央前回运动区(M1)、中央后回躯体第一、二感觉区(S1、S2)、前额叶、岛叶、背侧丘脑、海马和脑干,其中以中央前回运动区(M1)ReHo值差异体积最大,可达1566mm~3,脑干ReHo峰值差异程度最高t=4.45;ReHo值降低的脑区包括:运动辅助区、扣带回和中脑导水管被盖区灰质核团,其中以扣带回差异体积最大,达1134mm~3,中脑被盖区ReHo峰值差异最为明显t=-3.25(AlphaSim校正,P<0.01)。原发性面肌痉挛患者ReHo值增高的脑区包括:脑桥、小脑后叶和中央前回运动区,其中以中央前回运动区差异体素最多,体积达1458mm~3,以脑桥差异体素最小,但后者ReHo值增高却最为显著t=3.83。与之相反,ReHo值降低的脑区包括:运动辅助区、颞上回、楔前叶、额中回和扣带回,其中以扣带回的差异体素最多且ReHo值降低最为明显,体积为945 mm~3,t=-3.69(AlphaSim校正,P<0.01)。(2)425例原发性三叉神经痛患者平均随访8.9年,Kaplan-Meier分析发现MVD术后1年,疼痛缓解率达89.3%,术后5年为75.6%,术后8年治愈率为71.2%。Cox回归分析发现疼痛症状典型者(P<0.0001)、单纯动脉压迫(P=0.004)、和老年患者(P=0.025)预后更好。39例肿瘤继发性三叉神经痛患者开颅肿瘤切除术后平均随访6.37年,Kaplan-Meier生存曲线分析发现MVD术后1年疼痛缓解率为97.37%,6年后缓解率为89.17%,其中只有肿瘤全切率与预后有显著相关(P=0.032)。1457例原发性面肌痉挛患者MVD术后平均随访5.8年,Kaplan-Meier分析发现术后1年面抽消失率为93.7%,术后5年为90.13%,8年后预测仍可达89.3%,有无明确责任血管压迫与预后呈显著相关(P=0.002)。本组病例术后面抽延迟治愈率为19.6%。(3)与未行术中电生理监测的146例原发性面肌痉挛患者相比,120例行术中LSR和BAEP监测的患者MVD术后短期治愈率(术后1周)与长期治愈率(术后1年)均无差别,但监测组术中LSR消失与未消失者短期预后(P=0.031)与长期预后差异显著(P=0.003),监测组患者术后听力下降的发生率0.83%也低于未监测组5.48%(P=0.04)。结论(1)原发性三叉神经痛患者静息状态下即存在疼痛中枢调控系统的失衡,参与疼痛感知的“疼痛矩阵”脑区(M1、S1、S2等)神经元兴奋性异常增高,而参与疼痛负反馈抑制作用的中脑导水管周围灰质神经元功能则发生弱化,这些改变可能是大脑对疼痛代偿后的改变,其可能影响患者对神经外周刺激如血管压迫的易感性,并在疼痛的病理生理进程中发挥关键作用。(2)静息状态下,原发性面肌痉挛患者中枢神经系统中参与激活面肌运动的多个脑区和核团包括:M1区、面神经核等,存在自发性神经元兴奋异常同步,而发挥抑制作用的扣带回、额中回、颞上回等脑区神经元功能活动弱化。推测其发病机制可能为面神经受血管搏动刺激导致异位动作电位产生,冲动信号逆行至面神经核并在此放大,广泛投射至上级调控面肌运动及参与情感信息处理的大脑皮层神经元,当面肌运动激活与抑制之间平衡被打破后,面肌抽搐也随之发生。(3)MVD目前仍是原发性三叉神经痛和面肌痉挛最为有效的外科治疗方法,尤其适用于有明确责任血管压迫、发作症状典型的患者;此外,开颅肿瘤切除术治疗肿瘤继发性三叉神经痛疗效明确,为了获得良好的预后,术中应尽可能地将肿瘤全部切除。(4)原发性面肌痉挛患者MVD术中行LSR和BAEP电生理监测,并不能显著提高手术短期或长期治愈率,但可明显降低术后听力下降的发生率,此外,术中LSR消失的患者,预后往往较未消失者更好,因此,术中进行电生理监测仍有一定的意义。