【摘 要】
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目的:颈深间隙受累（deep neck space involvement,DNSI）是川崎病（kawasaki disease,KD）少见的严重并发症,临床中容易被忽略,早期识别与积极干预可改善疾病预后。本研究通过回顾性分析KD合并DNSI患者的临床病例资料,总结其临床特征并探寻早期预警指标,提高临床医生对该并发症的认识。方法:（1）收集并整理2018年1月至2020年12月期间深圳市儿童医院风
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目的:颈深间隙受累（deep neck space involvement,DNSI）是川崎病（kawasaki disease,KD）少见的严重并发症,临床中容易被忽略,早期识别与积极干预可改善疾病预后。本研究通过回顾性分析KD合并DNSI患者的临床病例资料,总结其临床特征并探寻早期预警指标,提高临床医生对该并发症的认识。方法:（1）收集并整理2018年1月至2020年12月期间深圳市儿童医院风湿免疫科收治的KD合并DNSI的38例患者的临床病例资料,运用描述性方法进行统计学分析,总结KD合并DNSI的疾病特征;（2）将38例KD合并DNSI患者作为观察组,纳入我院同时期住院治疗的288例KD患者作为对照组,通过差异性分析,将两组患者的临床特征差异进行比较;（3）通过多因素Logistic回归分析,探寻KD合并DNSI的早期预警指标。结果:（1）观察组共纳入KD合并DNSI患者38例（男性26例,女性12例）,起病年龄41（19.2,59.2）月。临床表现中,所有患者均有发热伴颈部淋巴结肿大,其中口唇潮红37例（97.4%）,结膜充血34例（89.5%）,皮疹28例（73.7%）,指趾端肿胀或脱皮24例（63.2%）;另外,颈部活动受限者25例（65.8%）,上气道阻塞者7例（18.4%）,咽痛者2例（5.3%）。辅助检查中,所有患者的颈部影像学均提示不同程度的DNSI,心脏超声提示8例（21.1%）患者存在冠状动脉扩张,其中7例患者心脏超声提示小型冠状动脉瘤,1例超声提示中型冠状动脉瘤。治疗效果上,35例（92.1%）患者对IVIG治疗敏感,22例（57.9%）采用IVIG联合糖皮质激素治疗,3例（7.9%）患者为IVIG无反应KD,37例（97.4%）患者应用抗生素,仅1例患者在住院期间进行颈部脓肿切开引流。（2）相较于对照组患者,观察组患者发病年龄更大[41.0（19.2,59.2）月vs 23.0（13.0,40.0）月,P<0.05],住院时间更长[10.0（8.0,12.8）天vs 6.0（5.0,7.0）天,P〈0.05],观察组存在颈部淋巴结肿痛、颈部活动受限及上气道阻塞症状的特征性表现。观察组患者的中性粒细胞计数及百分比、超敏C反应蛋白、血清铁蛋白水平均高于对照组,而淋巴细胞计数及比例、血小板水平均低于对照组,上述指标P<0.05。但白细胞、红细胞沉降率、降钙素原等指标两组间差异无统计学意义（P>0.05）。此外,观察组与实验组的冠脉扩张发生率差异无统计学意义（21.1%vs 17.0%,P=0.697>0.05）。治疗方面,与对照组相比,观察组的抗生素使用率更高（97.4%vs 59.7%,P<0.001）,且抗感染时间更久[9.0（7.2,11.8）天vs 3.0（0.0,5.0）天,P<0.001]。此外,两组患者在Kobayashi评分、Sano评分、Fu法评分以及Harada评分等多种KD合并冠脉病变预警评分中存在统计学意义,然而Egami评分在两组之间差异并无显著性。（3）进行多因素Logistic回归分析显示:颈部淋巴结疼痛、颈部活动受限以及CRP与FER的升高幅度对KD合并DNSI具有一定预测价值。结论:KD合并DNSI在临床中并不罕见,但其表现隐匿,易被漏诊、误诊,颈部淋巴结肿痛、颈部活动受限或上气道阻塞表现对KD合并DNSI有临床提示意义,CRP与FER对DNSI有一定预测价值,颈部影像学检查有助于确诊。KD合并DNSI患者通常伴随更为严重的全身炎症反应,往往需要更为积极的抗炎治疗或早期抗感染治疗。
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