目的：　　 探讨以颅神经损害为突出症状的疾病的诊断思路及方法。　　 方法：　　 收集2011年12月至2012年12月以颅神经损害为突出症状的门诊未能确诊的神经内科住院患者的病例资料，除外假性颅神经麻痹的患者的病例资料。　　 结果：　　 收集的以颅神经损害为突出症状的57例患者中，动眼神经受累37例(64.9％)，展神经受累25例(43.9％)，面神经5例，舌咽、迷走神经7例，舌下神经5例。47例(82.5％)诊断明确，10例(17.5％)诊断不明。诊断明确的患者中，糖尿病性神经病变11例，动脉瘤8例，脑干梗塞7例，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)8例，多颅神经炎3例，痛性眼肌麻痹(THS)4例，病毒性脑膜炎1例，淋巴瘤1例，蝶窦癌1例，眼眶蜂窝组织炎1例，肥厚性硬脑膜炎1例，脑干脑炎1例。　　 结论：　　 颅神经损害中，以动眼神经和外展神经受累最常见。病因以糖尿病性神经病变及动脉瘤最常见。