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目的：观察野生型和PolyQ突变型ataxin-3蛋白对突变型Parkin(C289G)蛋白细胞质聚集倾向和线粒体分布的影响及其与去泛素化酶活性的关系。方法：1.应用免疫荧光-激光共聚焦技术观察野生型或PolyQ突变型ataxin-3蛋白对突变型Parkin(C289G)蛋白在细胞质中聚集的影响及其与去泛素化酶活性的关系；2.应用免疫荧光-激光共聚焦技术观察野生型或PolyQ突变型ataxin-3蛋白对突变型Parkin(C289G)蛋白向线粒体转移能力的影响及其与去泛素化酶活性的关系。结果：1.免疫荧光-激光共聚焦结果显示无论是在共转ataxin-3-Q22或atax in-3-Q68与Parkin突变(C289G)组,还是共转ataxin-3-Q22-C14A或ataxin-3-Q80-C14A与Parkin突变(C289G)组,ataxin-3都能与Parkin突变(C289G)共定位,说明ataxin-3与Parkin突变(C289G)之间可能有相互作用。2.免疫荧光显示突变的Parkin(C289G)蛋白在细胞质中出现显著聚集,而共转ataxin-3-Q24或ataxin-3-Q68和Parkin突变(C289G),Parkin突变(C289G)蛋白聚集体数量均明显减少(P<0.05),且ataxin-3-Q24作用更为明显(P<0.05),说明无论是ataxin-3-Q24还是ataxin-3-Q68均显著抑制了Parkin突变(C289G)的聚集,而ataxin-3-Q24的作用更为明显。3.当ataxin-3发生C14A突变后,共转ataxin-3-Q22-C14A或转ataxin-3-Q80-C14A与Parkin突变(C289G),Parkin突变(C289G)蛋白聚集体数量较C14A突变前均有所增加(P<0.05),说明当ataxin-3C14A点突变后,无论是ataxin-3-Q22-C14A还是ataxin-3-Q80-C14A对Parkin突变(C289G)蛋白聚集体的抑制作用均明显减弱。4.免疫荧光-激光共聚焦结果显示,在加线粒体去极化剂CCCP12小时后, Parkin突变(C289G)无明显线粒体分布倾向,而在共转ataxin-3-Q24或ataxin-3-Q68与Parkin突变(C289G)组中,突变的Parkin (C289G)出现明显的线粒体分布,说明ataxin-3-Q24和ataxin-3-Q68均能促进突变的Parkin (C289G)的线粒体分布。5.当ataxin-3发生C14A突变后,共转ataxin-3-Q22-C14A或共转ataxin-3-Q80-C14A与Parkin突变(C289G),Parkin突变(C289G)的线粒体分布较C14A突变前均无明显变化,说明ataxin-3C14A点突变对ataxin-3-Q22或ataxin-3-Q80在促进突变的Parkin (C289G)蛋白的线粒体分布方面无明显影响。结论：1.突变的Parkin (C289G)蛋白在细胞质中能出现显著聚集,而无论是ataxin-3野生型还是polyQ突变型均显著抑制了其聚集,尤以ataxin-3野生型作用更为明显,但ataxin-3的这种作用需要依赖其去泛素化酶活性。2.在线粒体功能受损后,突变的Parkin (C289G)蛋白丧失其向线粒体转移的能力,而无论是ataxin-3野生型还是其polyQ突变型均能显著促进突变的Parkin (C289G)蛋白向线粒体的转移,但ataxin-3这种作用并不需要依赖其去泛素化酶活性。