目的:报道8例手部罕见肿瘤的诊疗经过、比较其临床特点并进行相关文献的回顾性分析。方法:2014年10月到2017年1月我院收治8例手部肿瘤(性质待定)。男性患者2例,女性患者6例,平均年龄38岁,仅2例有明确外伤史,均无明显诱因。8例患者术前检查无手术禁忌症,均采取外科手术局部扩大切除术,术后送病理,1例根据术中快速病理行截指术,1例局部扩大术后数日行截肢术。并分别从临床表现、影像学表现、病理分析、治疗原则、诊断依据、复发率、远处转移、恶变、预后等方面比较其临床特点。结果:8例病理诊断分别为:恶性间叶性肿瘤、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(Nora病)、卡波西型血管内皮瘤(KHE)、Ewing/PNET肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、甲下黑色素瘤、基底细胞样鳞状细胞癌、腱鞘纤维瘤。根据本文病例及相关文献的回顾性学习上述病例在临床表现、实验室检查、治疗原则、诊断依据等方面有相似性,在组织来源、性质、发病年龄、发病部位、影像学特点、复发率、远处转移、恶变、预后等方面又各有其特殊性。结论:手部肿瘤易于早期发现,应尽量早期确诊,根据其恶性程度及转移范围决定手术方案。对于手部良性肿瘤,采用积极、适当的治疗方案,术后效果满意。对于手部恶性肿瘤应提高警惕并注意鉴别。对于手部单纯性罕见的怀疑为恶性的肿瘤,采取根据术中快速病理行肿瘤单纯扩大切除,甚至截指(肢)术。治疗以扩大切除术为主,再辅以其他疗法。可以提高患者生活质量,减少患者心理压力。对于手部罕见肿物,应提高对其的认识,了解诊疗方法,究其临床特点,更好的指导临床,造福社会。