背景和目的室间隔完整型肺动脉闭锁(Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA/IVS)是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病。病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形。患儿出生后肺血完全由动脉导管供应,因此常伴有严重的低氧血症及酸中毒,自然病死率高,如不予处理,50%患儿在出生两周内死亡。由于右心室形态特征差异较大,该病目前在临床治疗上仍是一大难题。最优的临床治疗方式的选择取决以下几个方面：肺动脉瓣闭锁类型、右心室解剖、三尖瓣大小及功能以及是否合并右室依赖型冠状动脉循环。本文旨在通过对既往病例的回顾,分析所采取的介入与外科手术分期镶嵌治疗的效果,探讨适合PA/IVS的治疗方式。资料和方法收集浙江大学附属儿童医院在2009年至2014年间收治的11例右心室重度发育不良的PA/IVS患儿,术前均行超声心动图、心导管造影明确诊断,其中Bull分型Ⅱ型8例、Ⅲ型2例、Ⅰ型1例。采取Ⅰ期动脉导管支架置入、Ⅱ期外科根治手术、Ⅱ期介入封堵房缺的分期镶嵌疗法治疗,Ⅰ期动脉导管支架置入后1、3、6月门诊定期随访,Ⅱ期外科手术后1、3、6月及之后每年两次定期随访,复查超声心动图、胸部X线、心电图及临床心功能评估,分析疗效。结果全部患儿中无死亡病例。7例患儿完成Ⅱ期外科手术,其中5例行一个半心室矫治,2例行双心室矫治；2例患儿完成Ⅲ期介入房间隔封堵术。1例患儿于Ⅰ期术后3月余出现紫绀缓慢进行性加重,考虑动脉导管内膜增生,予支架球囊扩张一次,扩张后症状明显改善,经皮测末梢氧饱和度明显提升。1例患儿于Ⅰ期术后4月余氧饱和度急剧下降,超声心动图提示动脉导管栓塞,急诊行体外循环下右室流出道疏通+跨肺动脉瓣瓣膜成形+扩大补片+双向Glenn+动脉导管结扎术。1例患儿行一个半心室矫治术后第一天发作肺高压危象一次,予积极对症治疗后好转。3例行一个半心室矫治的患儿术后并发胸腔积液,其中1例伴重症肺炎,均在对症治疗后顺利出院。术后随访3个月—4年,患儿生长发育可,活动耐力增加,智力发育可,复查心超示右心室及三尖瓣较前发育良好。结论个体化分期镶嵌疗法避免了多次外科矫治所带来的创伤,并发症少,操作安全可行,术后效果明确,可作为Bull分型Ⅱ、Ⅲ型及右心室重度发育不良的PA/IVS的首选治疗发展方向。但仍需进一步长期随访以验证该治疗方法的长期有效性。