目的:分析总结嗜酸性筋膜炎患者的临床表现、实验室化验、影像学与病理学特点。方法:收集2010年10月至2021年10月河北医科大学第三医院神经肌肉病科临床诊断为嗜酸性筋膜炎的患者,纳入符合2014年Pinal-Fern andez发表在《Autoimmunity Reviews》上的关于嗜酸性筋膜炎诊断标准的患者,回顾性分析并总结其可能的发病因素、临床症状体征、实验室化验、影像学以及病理学检查特点。结果:1.共收集病例15例,男性13例,女性2例,平均发病年龄为41.4岁,中位就诊时间3个月,急性/亚急性起病,起病前有剧烈运动/劳累病史者8例。2.临床主要表现为对称性/不对称性皮肤肿胀、质硬及关节活动受限;受累部位以四肢远端多见,多呈对称性,也可单侧受累。躯干受累1例。严重程度评分2分及以上13例。橘皮样外观7例,沟槽征9例。伴有硬斑病样皮损3例,肌痛7例,肌无力2例,晨僵2例,腕管综合征3例,均无雷诺现象,所有患者均无指（趾）尖及面部皮肤受累。3.实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞计数升高9例,均数为921个/u L。C反应蛋白升高7例。血沉增快2例。抗核抗体阳性2例。高丙种球蛋白血症6例。所有患者肌酸激酶均正常。4.核磁检查部位多为双大小腿中段或尺桡骨上下段。核磁检查均可见T1加权成像筋膜增厚,T2加权成像增厚的筋膜呈高信号。PD压脂序列筋膜呈高信号。5.11例患者行活检组织病理学检查,检查部位多为肱二头肌/腓肠肌,取材包含皮肤、筋膜、肌肉。筋膜病理:10例筋膜增厚,筋膜小血管增生、管壁增厚,伴炎性细胞浸润,其中4例可见嗜酸性粒细胞浸润,炎性细胞中酸性磷酸酶活性显著升高。1例炎性细胞浸润至肌束膜,5例炎性细胞沿肌束膜浸润至肌膜下。肌肉病理均未见明显异常。皮肤病理:皮肤小血管周围可见大量炎细胞浸润1例。皮肤可见大量炎细胞浸润,皮肤小血管增生,管壁增厚闭塞1例。6.治疗与转归:13例患者均采用了一线治疗药物皮质类固醇:7例起始时使用0.5g注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,短期（7-10天）临床症状完全缓解2例,部分缓解5例。6例使用皮质类固醇（0.5-1mg/kg.d）治疗,症状均不同程度缓解。结论:嗜酸性筋膜炎是临床罕见病,最常见的诱因为剧烈运动和劳累,多亚急性起病,临床表现为四肢远端对称性/不对称性皮肤肿胀、质硬及关节活动受限,典型的皮肤表现为橘皮样外观和凹槽症,可有外周血嗜酸性粒细胞计数增高和高丙种球蛋白血症。受累部位核磁表现为筋膜增厚、异常信号。皮肤、筋膜、骨骼肌活检病理表现为筋膜增厚伴炎性细胞浸润。治疗上多数患者对激素治疗效果良好,病情严重的患者可早期激素冲击治疗。