背景:ANCA相关性肾炎的形态学以肾小球节段性袢坏死伴新月体形成、肾小球无或仅少量免疫球蛋白沉积为特征。目前国际上将AAGN肾脏病变分为四型:局灶型、新月体型、混合型和硬化型。如果50%以上肾小球有新月体形成则称之为新月体型AAGN。新月体型AAGN发病迅速,临床通常表现为急进性肾功能减退,需要强化免疫抑制治疗甚至是血浆置换治疗。但由于新月体大小和比例不一、正常肾小球及肾小球硬化比例不一、肾小管间质受损程度不同,造成临床表现和病理特征差异性很大。AAGN对治疗的反应以及预后差别较大,部分患者虽经积极强化免疫抑制治疗（包括甲泼尼龙冲击、静脉用环磷酰胺、血浆置换等）,肾功能难以恢复而需维持性透析治疗。同时,强化免疫抑制治疗会带来严重感染,这也是AAGN患者死亡的主要原因。因此,临床上需要充分评估治疗选择,并且在决定治疗方案前评估疗效-风险比是非常重要的。但如何预测治疗反应、有哪些因素影响远期预后,目前仍缺乏研究。目的:探讨影响新月体型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性肾炎（AAGN）的治疗反应及远期预后的因素。方法:60例经肾活检诊断为新月体型AAGN患者（男25例,女35例）,中位年龄54岁,基线平均SCr 5.0±2.9mg/dl。根据入院是否需要肾脏替代治疗（RRT）分为RRT组（n=30）和非RRT组（n=30）。以治疗3个月时RRT组摆脱RRT、非RRT组SCr下降≥25%定义为治疗反应良好（GR）,否则为治疗无反应（NR）。肾脏组织学损伤指标包括正常肾小球比例、总新月体比例、环状体比例、环状体/总新月体、球性硬化等。肾小管间质病变采用半定量评分,分为轻度（1分）、中度（2分）、重度（3分）。多因素Cox回归分析新月体型AAGN临床及病理指标与治疗反应及远期肾存活的相关性。结果:RRT组年龄、BVAS评分和SCr水平显著高于非RRT组,RRT组环状新月体占新月体的比例高于非RRT组（但无统计学差别）,其它病理指标（总细胞性新月体、肾小球硬化比例）两组间均无差异。诱导治疗3个月时共有4例死亡（RRT组3例,非RRT组1例）,40例治疗反应良好（RRT组16例,非RRT组24例）,16例治疗无反应（RRT组11例,非RRT组5例）。多因素Cox回归分析发现环状体占新月体的比例是影响RRT组能否摆脱RRT的主要因素（HR=17.24（CI 1.16～255.63）,p=0.038）,环状体占新月体的比例≥50%时不能摆脱RRT的风险显著增大（HR=22.2（CI 2.17～255.63）,p=0.002）;而在非RRT组,GR患者正常肾小球比例显著高于NR,正常肾小球比例>7%时治疗反应好的可能性显著增大（HR=13.3（CI 1.7～107.4）,p=0.006）。中位随访时间19个月（6～58月）,6例（10%）死亡,18例（30%）进入终末期肾病。5年人存活率为87.4%,肾存活率仅为56.0%。多因素Cox回归分析发现需RRT及肾病范围内蛋白尿为影响远期肾脏存活率的独立危险因素。结论:环状体占总新月体的比例及正常肾小球比例分别是影响需RRT和不需RRT的新月体型AAGN患者治疗反应的主要因素;需RRT及大量蛋白尿是影响肾脏远期预后的主要因素。研究表明肾脏病理指标对于制定新月体型AAGN合理治疗方案及判断预后是必需的。