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目的:Mfn2基因蛋白是一种由核基因编码表达于线粒体外膜上的的高度保守的跨线粒体膜G蛋白（GTPase）,控制着线粒体的协调融合。线粒体动力学具有稳定线粒体基因组完整性,维持线粒体呼吸功能的作用。此外,线粒体功能的稳定影响着氧化-抗氧化系统的平衡。已证实氧化应激损伤是白内障发生发展的重要因素。本实验通过观察条件敲除小鼠表皮外胚层Mfn2基因对小鼠晶状体的影响,研究Mfn2基因对小鼠先天性白内障发生中线粒体氧化呼吸链的作用,初步探讨条件敲除Mfn2基因导致先天性白内障发生发展的机制。方法:本研究通过应用Cre-LoxP系统条件敲除小鼠表面外胚层的Mfn2基因,建立表皮外胚层细胞Mfn2基因条件敲除小鼠模型。普通PCR确定小鼠基因型,选取Le-Cre Mfn2flox/flox的小鼠为实验组,同窝同龄的Mfn2flox/flox小鼠为对照组。分别取P15,1M,2M,3M的小鼠进行实验研究。通过裂隙灯显微镜观察实验组和对照组小鼠晶状体情况。使用电子精密天平测量实验组小鼠和对照组小鼠眼球及晶状体质量。荧光素—荧光素酶生物发光法测定P15,1M,2M,3M的实验组小鼠和对照组小鼠晶状体ATP的含量;紫外分光吸光度法测定实验组小鼠和对照组小鼠晶状体中线粒体复合物Ⅰ的活性;紫外分光吸光度法测定实验组小鼠和对照组小鼠晶状体中线粒体复合物Ⅳ的活性。实验数据采用SPSS 24.0统计学软件进行统计分析。结果:通过裂隙灯显微镜发现,1M的实验组小鼠就可观察到晶状体的混浊。出生后P15、1M、2M、3M的实验组小鼠与对照组相比眼球和晶状体的质量均减小,其差异有统计学意义。出生后15d,1M,Mfn2实验组小鼠晶状体中ATP含量小于对照组小鼠（P<0.05）;随着时间的累积,出生后2M、3M,实验组小鼠晶状体中ATP含量显著小于对照组小鼠（P<0.01）,其差异均有统计学意义。出生后15d,1M的实验组小鼠晶状体线粒体中线粒体复合物Ⅰ活性小于对照组小鼠（P<0.05）,出生后2M的实验组小鼠晶状体线粒体中线粒体复合物Ⅰ活性显著小于对照组小鼠（P<0.01）,差异均有统计学意义。出生后15d实验组小鼠晶状体线粒体中线粒体复合物Ⅳ活性与对照组小鼠相比无明显差异（P>0.05）,但随着时间的累积,出生后1M、2M的Mfn2基因条件敲除小鼠晶状体线粒体中线粒体复合物Ⅳ活性小于对照组小鼠（P<0.05）,差异有统计学意义。结论:1、表面外胚层Mfn2基因的缺失会造成小鼠形成先天性白内障。2、Mfn2基因的缺失导致小鼠眼球和晶状体的质量减小。3、Mfn2基因敲除可能通过影响细胞线粒体氧化呼吸链中线粒体复合物Ⅰ、线粒体复合物Ⅳ的含量,引起ATP的合成能力下降,线粒体功能受损,导致了白内障的发生发展。