背景与目的：睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）是一种脑电图现象，通常伴有神经心理学损害，其典型的EEG特点为非快速动眼睡眠期广泛性棘慢波持续或接近持续发放。ESES不是一种特定的癫痫综合征，而是一些癫痫综合征可以出现的EEG现象，目前公认的可以出现ESES现象的癫痫综合征包括儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波（BECTS）、获得性癫痫性失语（LKS）、癫痫伴慢波睡眠期持续性棘慢波（CSWS）癫痫综合征等。治疗方法包括抗癫痫药物、激素治疗、外科手术等，目前认为激素是一种安全、有效的治疗方法。近年来的研究中，ESES现象所伴有的神经心理学损伤越来越受到重视，而至今ESES现象的病理生理学机制仍未明晰。本研究旨在通过收集接受甲泼尼龙冲击治疗的19例伴有ESES现象癫痫患儿的临床资料进行回顾性分析，讨论伴有ESES现象癫痫患儿的临床特点、甲泼尼龙疗效、影响预后的相关因素，从而提高对ESES现象的认识，恰当的选择治疗方法、治疗时机，进而改善伴有ESES现象癫痫患儿的预后。方法：收集2011年12月~2013年6月期间，吉林大学白求恩第一医院小儿神经科伴有ESES现象，并接受甲泼尼龙冲击治疗的19例癫痫患儿的全部临床资料，包括性别、年龄、出生史、家族史、头部影像学资料、发作类型、发作频率、抗癫痫药使用情况、发作间期脑电图特点、抽搐发病年龄、治疗前ESES持续时间等。在治疗后1个月，收集长程视频脑电图资料，在治疗后6个月、12个月，收集癫痫发作、精神心理学改变、长程视频脑电图、药物不良反应等资料。结果：19例患儿中，17例头部核磁正常，2例异常。ESES持续时间平均为1年2个月。治疗后1个月随访情况：19例伴有ESES现象癫痫患儿中10例患儿脑电图分级显效，占52.6%，其中包括9例BECTS，1例LKS。19例患儿中14例诊断为BECTS，2例诊断为Doose综合征，1例诊断为LGS，1例诊断为LKS，1例为继发性癫痫（未明确诊断癫痫综合征）。治疗后6个月脑电图分级显效情况与治疗后1个月相同。治疗后12个月，脑电图分级显效9例，占47.4%，包括9例BECTS，1例LKS复发。12例6~16岁BECTS患儿，显效组与非显效组进行比较，显效组治疗后认知明显改善，ESES持续时间短，使用较少的抗癫痫药，出现的发作类型较少。年龄、发病年龄与脑电图分级显效情况无关。其他组癫痫患儿（包括2例年龄＜6岁BECTS患儿，2例Doose综合征患儿，1例LKS患儿，1例LGS患儿，1例继发性癫痫（未明确诊断癫痫综合征）），治疗后6个月、12个月，2例BECTS患儿认知均改善，1例LKS患儿治疗后6个月认知改善，治疗后12个月认知再次出现倒退。余4例患儿治疗前后认知无改善。治疗后6个月和12个月，14例BECTS患儿，13例患儿发作控制情况为有效，1例患儿为无效。1例LGS患儿、1例Doose综合征患儿、1例继发性癫痫（未明确诊断综合征）患儿发作控制情况为无效，1例Doose综合征患儿为有效。1例LKS患儿治疗后6个月发作控制情况为控制，12个月后为无效。出现的副作用包括体重增加、库欣面容、感染等，所有患儿均出现1种或几种副作用，激素减停后均消失。体重增加、库欣面容全部出现在强的松维持治疗期。结论：1、ESES现象不仅可以出现在LKS、CSWS、BECTS、LGS等癫痫综合征中，Doose综合征、继发性癫痫中亦可以出现。2、本研究中，治疗后ESES的脑电图改善、认知改善与癫痫综合征类型有关，BECTS、LKS对激素治疗敏感、认知改善明显，Doose综合征、LGS、继发性癫痫对激素治疗不敏感、认知改善差。3、对于伴有ESES现象BECTS患儿，早期发现，对激素治疗更敏感，认知改善更明显。4、体重增加、库欣面容全部出现在强的松维持治疗期。