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目的:结缔组织病是临床常见的与自身免疫系统有关的疾病,可以累及多个系统及器官,肺脏因为含有丰富的结缔组织而容易受损。结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease associated with interstitial lung disease,CTD-ILD)是已知病因间质性肺疾病中比较常见的一类,晚期其死亡率比较高。本文通过总结CTD-ILD患者的临床表现、证候特点、实验室及影像学检查、治疗方法,使临床医师提高对本病的认识,以期做到早期诊断和治疗。方法:收集2013年1月~2015年8月于山东中医药大学附属医院肺病科住院的53例CTD-ILD患者的临床资料,对患者的证候特点、临床表现、实验室检查、胸部CT、肺功能、中医与西医治疗方法进行回顾性分析。结果:在53例CTD-ILD患者中,男11例,女42例,平均发病年龄为57.9±10.4岁,病程最长者8年。52例中医诊断为肺痿,1例诊断为喘证,中医证候诊断中23例诊为痰瘀阻肺证,占43.4%,5例诊为痰热蕴肺证,占9.4%,4例诊为痰瘀互结证,占7.6%,16例诊为肺肾亏虚证,占30.2%,5例诊为气阴两虚证,占9.4%。临床表现以咳嗽、胸闷憋喘、关节肿痛为主。12例SS-ILD患者中有10例抗Robert52抗体阳性,约占83.3%。胸部CT可表现为网格影、蜂窝肺、磨玻璃影、纤维条索影等,出现肺大泡者13例,其中9例为SS-ILD,占所有SS-ILD患者的75%。所有患者中有43例应用糖皮质激素治疗,占81.1%,2例应用细胞毒药物,40例应用其他免疫抑制剂。结论:CTD-ILD患者女性多于男性,患者可以结缔组织病的症状为首发表现,也可以呼吸道症状为首发表现,CTD-ILD患者最常见的表现为咳嗽、呼吸困难、关节肿痛。抗Robert52抗体在SS-ILD患者中的阳性率较高,对于D-二聚体升高的CTD-ILD患者,应适当予以抗凝治疗。胸部HRCT以网格影、蜂窝肺、磨玻璃影较常见,SS-ILD相对于其他CTD-ILD患者更易出现肺大泡。目前CTD-ILD的治疗仍以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗为主,还可应用吡非尼酮及具有抗纤维化作用的中药治疗。CTD-ILD患者容易并发感染性疾病,应该积极给予抗感染治疗。