【摘 要】
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目的:探讨先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）患儿预后相关风险因素、构建预后评估模型和随访患儿术后生长发育情况。方法:回顾分析自2001年至2018年于上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的225例CDH患儿资料,复习患儿诊断孕周、有无疝囊、膈肌缺损大小、预后及术后生长发育指标等。通过门诊、电话及调查问卷等方式进行随访。结果:（1）多因素回归分
【基金项目】
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上海交通大学医学院“紧缺专业硕士研究生临床研究能力提升计划”课题（JQ201708）；
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目的:探讨先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia,CDH）患儿预后相关风险因素、构建预后评估模型和随访患儿术后生长发育情况。方法:回顾分析自2001年至2018年于上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的225例CDH患儿资料,复习患儿诊断孕周、有无疝囊、膈肌缺损大小、预后及术后生长发育指标等。通过门诊、电话及调查问卷等方式进行随访。结果:（1）多因素回归分析提示,影响CDH预后的独立危险因素为出生体重、1分钟Apgar评分、膈疝类型、肝脏疝入和Pa CO2值（P均＜0.05）。基于这5个因素构建CDH预后联合预测:P=e Logit（P）/(1+e Logit（P）),其中Logit（P）=0.001*出生体重+0.540*1分钟Apgar评分+1.599*膈疝类型-0.049*Pa CO2值+2.642*肝脏疝入情况-10.397。联合预测模型ROC曲线下面积为0.912,高于既往其他预测模型。（2）产前诊断CDH中,与死亡组相比,存活组患儿诊断孕周较大,且存活率随着诊断孕周增加而逐渐增加（P=0.0002）。诊断孕周与O/E LHR、肝脏疝入用于预测CDH存活率时的ROC曲线下面积分别0.736,0.741和0.758。以这三个因素为自变量构建产前CDH患儿存活预测模型为:POSP（probability of survival in prenatally diagnosed CDH）=e x/（1+e x）,其中x=0.134*诊断孕周+0.060*O/E LHR-2.399*肝脏疝入情况-4.571。模型ROC曲线下面积为0.884（95%CI:0.832-0.937,P＜0.0001）。与孕25周之前诊断CDH的患儿相比,孕25周之后诊断CDH患儿O/E LHR较大,膈肌缺损较小、需要补片修补概率较低,且存活率较高。（3）与无疝囊组患儿比较,有疝囊组出生体重较大、1分钟和5分钟Apgar评分较好、O/E LHR较大、p H较高、Pa CO2较低、需要补片修补概率较低、呼吸机辅助通气时间和住院周期较短,且存活率较高（P均＜0.05）。（4）87人成功随访,生长发育迟缓率为10.3%。与生长发育正常组相比,生长发育迟缓组患儿出生体重较小,呼吸机辅助通气时间较长,且更容易出现呼吸系统并发症（P均＜0.05）。结论:（1）出生体重、1分钟Apgar评分、膈疝类型、肝脏疝入和血气分析Pa CO2值均是影响CDH预后的独立危险因素。基于这五个因素构建的CDH预后联合预测模型能有效评估CDH预后。（2）产前诊断孕周是影响产前诊断CDH患儿预后的独立危险因素之一。产前诊断孕周越晚,患儿膈肌缺损越小,肺发育较好。（3）合并疝囊的CDH患儿临床症状较轻,术后恢复快,治愈率高。（4）CDH术后部分患儿存在生长发育不良,出生体重、呼吸机维持时间和呼吸系统并发症是其独立危险因素。
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