目的睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep, ESES)是一种特殊的脑电图现象,主要表现为非快速动眼期(nonrapid eye movement, NREM)广泛的1.5～3.0Hz的棘慢波持续或接近持续发放,棘慢波指数(spike and wave index, SWI)是诊断ESES的重要标准。ESES综合征为一种少见的严重的癫痫性脑病,主要表现为癫痫发作、特殊的脑电图表现和神经心理损害。本研究主要通过回顾性分析来自多个中心的ESES患儿,分析其病因、发病机制、临床表现和抗癫痫药物左乙拉西坦治疗的疗效,以期对其诊治提供帮助。第一部分：儿童睡眠中癫痫性电持续状态：一种与脑发育相关的癫痫性脑病方法回顾性分析2009年到2013年来自5个医学中心的ESES患儿的病因,根据病因将其分为特发性组和症状性组。分析患儿的一般人口特征和发病年龄,并把患儿的癫痫和ESES发病时间与Insel的研究中的脑发育时间表比较,同时比较特发性组和症状性组两组患儿的癫痫发病年龄和ESES发病年龄及其间隔时间是否有差异。结果75例ESES患儿病因主要有伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, BECT)、获得性失语综合征(LKS)、多脑回畸形、灰质异位、药物及免疫因素等。75例患儿在癫痫发病年龄方面没有呈现明显规律,特发性组与症状性组相比癫痫发病年龄晚(P<0.05)；但是在ESES发病年龄上呈现集中在6～9岁发病的趋势,特发性组和症状性组在ESES出现的年龄上两组相比没有统计学差异。结论ESES是一种与脑发育相关的癫痫性脑病,具有较明显的年龄依赖性。第二部分：左乙拉西坦对儿童睡眠中癫痫性电持续状态的疗效观察：一个多中心临床研究。方法：本研究是一个多中心的回顾性的开放性临床试验。病例来自2009年到2013年于7个儿童医学中心就诊的ESES患儿。根据纳入和排除标准纳入病人,入组后给予左乙拉西坦添加治疗或单药治疗。分析左乙拉西坦治疗ESES患儿在控制抽搐发作和EEG改善情况方面的总有效率,以及其在特发性组和症状性组中的有效率是否有有差异。结果：在平均治疗19个月(6～24个月)后,52例中的33例(63.5%)患儿没有抽搐发作或发作有明显减少。73例中的41例(56.2%)患儿脑电图电持续状态消失。左乙拉西坦在单药治疗组和添加治疗组中的脑电图改善方面的疗效主要为61.9%和53.9%。特发性组在临床症状(67.7%)和脑电图改善(64.3%)有效率均较症状性组高(分别为57.1%,45.2%)。没有病人因为副作用退出试验。结论：左乙拉西坦在治疗癫痫性电持续状态时有较好的疗效和安全性。