原发性肺淋巴上皮瘤样癌临床特点及预后分析

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目的:原发性肺淋巴上皮瘤样癌(Primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma,PPLELC)这一疾病在临床上较为罕见,由于临床中对其了解和掌握程度不深,故在以往的诊断中常常存在误诊和漏诊的情况。本文目的在于归纳和总结PPLELC患者的发病特点、影像学特征、免疫组化特点、治疗方案及预后,进一步推动医学领域对PPLELC各项特点的掌握,帮助未来对该癌症的诊断、预后评估和提供更为有效的治疗方案。方法:本文对广西医科大学第一附属医院在2012年1月-2021年1月这9年期间,诊治的PPLELC患者进行回顾性分析。搜集临床病历资料,总结PPLELC患者的临床特点、影像学表现以及组织病理学和免疫组织化学的标记物的特征,对病患上述的资料进行总结、随访和分析,得出相关的预后因素。结果:本研究共纳入35例PPLELC患者,男女比例相近(16例vs.19例),中位年龄52岁(34~74岁),无吸烟史者占68.6%,患者以咳嗽伴/不伴咳痰(48.6%)症状起病和无症状因体检发现(45.7%)多见。病灶以周围型多见(65.6%),多数肿瘤的边界清晰(77.1%),呈分叶状(56.2%),伴毛刺征(71.8%),可伴阻塞性肺炎(31.4%)、胸腔积液(18.8%)等并发症,免疫组化的标记物中,阳性表达的有EBER(91.7%)、CK(100%)、P63(100%)、CK5/6(100%),阴性表达的有TTF-1、Syn、CD5、CD56。治疗上根据分期行手术或术后辅助治疗,2年OS率82%,5年OS率75%,最长生存时间为91个月。肿瘤合并淋巴结转移影响患者的预后(P[PFS]=0.002,P[OS]=0.01)。结论:PPLELC患者多以呼吸道症状起病,CT影像学上以周围型实变影多见,边界清晰,可呈分叶状伴毛刺征,免疫组化中主要阳性表达CK、P63、CK5/6,EBER高表达,病理特点明显。合并淋巴结转移影响PPLELC预后。治疗上建议以手术治疗为基础,根据分期辅以放化疗的综合治疗。
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